혈우병 완치 치료법 중에 간 이식도 하나의 방법으로 고려되고 있다. 하지만 혈우병 환자에 대한 간 이식 사례 보고에 따르면 이 방법으로 모든 경우의 혈우병을 완전히 치료할 수는 없다고 밝혀졌다. 이 내용은 “혈우병 A형 환자의 간 이식이 혈우병 A형의 완치로 이어지는 것이 아닐 수 있다.”라는 내용으로 Haemophilia 저널에 실렸다. 저자는 이와테 의과 대학에 간 이식을 위해 입원한 41세의 남성 혈우병 A형 환자의 사례를 자세히 기술하고 있다.

▲ 혈우병 완치를 위해 간 이식을 고려한다면 한번쯤 생각해 보아야 한다.

이 환자는 과거의 수혈 문제로 인하여 만성 C형 간염에 걸렸으며 시간이 지남에 따라 결국 간경화로 악화되었다. C형 간염 바이러스에 감염된 혈우병 환자는 감염 관련 간경화에 걸리기 쉬우며 이차적으로 말기 간 질환이 발생할 가능성이 매우 높다. 혈우병 환자의 경우 간 이식을 통하여 기증자의 간에서 부족한 혈액응고인자를 생성할 수 있으므로 혈우병 완치 치료의 방법 중 하나로 고려되는 것이다.

환자가 처음 병원에 입원한지 4년 후, 뇌사 판정의 기증자와 이식 적합 판정을 받았으며 이 기증자의 건강한 간 이식으로 전체 간 이식 수술을 받았다. 수술 후 첫 8일 동안 이 환자는 부족한 8인자 팩터를 생성해 내기 시작했으며 높은 수준의 혈중 수치가 활성화 되었다. 그러나 이 8인자 수치는 점차적으로 감소하여 이식 후 200일 동안 정상 수준의 18.5%까지 떨어지게 되었다. 1년 후 이 응고인자 수치는 더욱 감소하여 경증 혈우병 환자의 수준까지 떨어지게 되었다.

의료진은 이 환자의 검사에서 어떠한 항체도 혈액에서 검출되지 않았기 때문에 응고인자의 소실의 원인이 무엇이든 면역 시스템의 간 거부 때문이 아닌 것으로 판단했다. 그러면서 의료진은 환자 자신의 세포 중 일부가 분화되어 이식된 간의 일부를 장악한 것이 아닌가라는 설명을 내 놓았다. 결국 환자의 몸 안에서 8인자 결핍 간세포가 공여자의 이식 세포를 교체해 나간다는 의미로 받아들여졌다.

▲ 전체 간 이식을 했음에도 불구하고 점차 기존 환자의 세포로 대체되는 간세포를 관찰 할 수 있다고 밝혔다.

실제로 기증자와 수혜자간의 간세포가 혼합되는 것은 이전 연구에서 이식 수술의 결과에서 자주 일어난다고 보고된 바 있다. 의료진은 “우리의 결과는 간 이식이 반드시 혈우병 A형 환자의 완전한 치료를 초래하지 않는다는 것을 시사한다.”라고 기록했다. 그러나 의료진은 이 환자가 어떠한 출혈 경향을 보이지 않고 있으며 추가적인 8인자 치료제 투여도 요구하지 않았다고 추가했다.

이 의료진의 투고에 의하면 정상 간 이식 후 8인자의 활성화가 쇠퇴하는 경향이 있더라도 혈우병 A형 환자의 삶의 질을 향상시키는 데에는 기여할 수 있다고 보았다. 그들은 또한 간 이식 후 활성화된 트롬보플라스틴(thromboplastin, 혈액 응고에 관여하는 인자 중 하나)의 변화를 모니터링 하여 8인자 활성화를 지켜보아야 한다고 조언했다.

[헤모라이프 황정식 기자]