ÃÖ±Ù ¿¬±¸ ¹ßÇ¥¿¡ µû¸£¸é Ç÷¿ìº´ ȯÀÚ¿¡°Ô Åõ¿©µÇ´Â ´ëü¿ä¹ý¿¡¼ ÀÀ°íÀÎÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ÁßÈÇ×ü, ¶Ç´Â ¾ïÁ¦Á¦ÀÇ ¹ß»ýÀº »ç¿ëµÇ´Â Á¦Ç° À¯Çü¿¡ µû¶ó ´Þ¶óÁú ¼ö ÀÖ´Ù°í ¹àÇôÁ³´Ù.
óÀ½ Ä¡·á¸¦ ¹Þ±â ½ÃÀÛÇÏ´Â ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚÀÇ °æ¿ì, Ç÷ÀåÀ¯·¡ 8ÀÎÀÚ(FVIII) Á¦Ç°À» Åõ¿©ÇÑ È¯ÀÚÀÇ Ç×ü ¹ßÇöÀ²(¾à 30%)Àº À¯ÀüÀÚÀçÁ¶ÇÕ FVIII Á¦Ç°º¸´Ù ¾à°£ ´õ ³·Àº °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. À¯ÀüÀÚÀçÁ¶ÇÕ Ä¡·áÁ¦ÀÇ Ç×ü ¹ß»ý ¼Óµµ´Â ¿©·¯ FVIII Á¦Ç° °£¿¡¼µµ ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³µ´Ù. ÇÏÁö¸¸ 9ÀÎÀÚ °áÇÌȯÀÚ(Ç÷¿ìº´ B)¿¡¼´Â ÀÌ·¯ÇÑ Â÷ÀÌ°¡ °üÂûµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
À̹ø ¿¬±¸´Â “ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ÀÇ ³óµµ¿¡ µû¸¥ Ç×ü ¹ßÇö: À¯·´ ¹× ij³ª´ÙÀÇ 1392 PUP¿¡ ´ëÇÑ º¸°í”¶ó´Â Á¦¸ñÀ¸·Î Ç÷ÀüÁõ ¹× ÁöÇ÷ ¿¬±¸ ¹× ½Ç½À Àú³Î(Journal of Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis)¿¡ °ÔÀçµÇ¾ú´Ù.
³óÃàµÈ ÇüÅÂÀÇ FVIII ¹× FIX¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ¿¹¹æ¿ä¹ýÀº Ç÷¿ìº´ Ä¡·á¸¦ À§ÇÑ ÁÖ¿ä ¿É¼ÇÀ¸·Î ¿©·¯ ³ª¶ó¿¡¼ ½ÃÇàµÇ°í ÀÖ´Ù. ±×·¯³ª ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚÀÇ ¾à 30%, Ç÷¿ìº´ B ȯÀÚÀÇ 10% Á¤µµ¿¡¼ ÀÌ·¯ÇÑ Ä¡·á¹ý¿¡ ´ëÇÑ ¸é¿ª ¹ÝÀÀÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, ÀÌ´Â ´ëü Ä¡·á¹ýÀ» È¿°ú ¾ø°Ô ¸¸µå´Â Ç×ü°¡ Çü¼ºµÇ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÌ´Ù. ±×·¯³ª ÇöÀç ´Ù¾çÇÑ À¯ÇüÀÇ ´ëü ¿ä¹ý¿¡¼ Ç×ü ¹ß»ý À§ÇèÀÌ ¾î´À Á¤µµÀÎÁöÀÇ ¿©ºÎ´Â ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
ÀÌ ¹®Á¦¿¡ ÇØ´äÀ» ¾ò±â À§ÇØ °úÇÐÀÚ ÆÀÀº À¯·´ Ç÷¿ìº´ ¾ÈÀü °¨½Ã(European Hemophilia Safety Surveillance)ÀÇ 11³â µ¥ÀÌÅÍ¿Í Ä³³ª´Ù Ç÷¿ìº´ °¨½Ã ½Ã½ºÅÛ(Canadian Hemophilia Surveillance System)ÀÇ 8³âÄ¡ µ¥ÀÌÅ͸¦ ºÐ¼®ÇÏ¿´´Ù. µÎ ÇÁ·Î±×·¥ ¸ðµÎ ÀÌÀü¿¡ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾Ê¾Ò´ø ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ ȯÀÚ¿¡°Ô »õ·Ó°Ô »ç¿ëµÈ Ä¡·á¹ý À¯Çü¿¡ µû¸¥ ´ëü¿ä¹ýÀÇ ¾ÈÀü¼º°ú Ç×ü °³¹ß À§ÇèÀ» ¸ð´ÏÅ͸µ ÇØ¿Ô´Ù. ÀÌ ¿¬±¸´Â ´Ù¾çÇÑ Ä¡·á¹ýÀ» ÆǸÅÇÏ´Â ¿©·¯ Á¦¾àȸ»çÀÇ °øµ¿ ÀÚ±Ý Áö¿øÀ» ¹Þ¾Æ ÁøÇàµÇ¾ú´Ù.
¿¬±¸ÀÇ ºÐ¼®¿¡´Â ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚ 1,219¸í°ú ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ B ȯÀÚ 173¸íÀÇ µ¥ÀÌÅÍ°¡ »ç¿ëµÇ¾ú´Ù. À̵é Áß 312¸íÀÇ Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚ¿Í 14¸íÀÇ Ç÷¿ìº´ B ȯÀÚ°¡ Ç×ü°¡ ¹ßÇöµÇ¾ú´Ù. Ç×ü´Â Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚÀÇ °æ¿ì ¾àÇ°¿¡ ³ëÃâµÈ ÀÌÈÄ Áß¾Ó°ª 13ÀÏ À̳»¿¡, Ç÷¿ìº´ B ȯÀÚÀÇ °æ¿ì ³ëÃâ ÈÄ 10ÀÏ À̳»¿¡ ºü¸£°Ô ¹ß»ýÇÏ¿´´Ù.
ȯÀÚµéÀÌ »ç¿ëÇÑ FVIII ´ëü¿ä¹ý¿¡´Â Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚÀÇ 80.1%°¡ 10¿©Á¾ÀÇ Ç¥ÁØ ¹Ý°¨±â ÀçÁ¶ÇÕ Á¦Ç°(SHL-rFVIII)°ú ¹ÝÀå±â ¿¬Àå ÀçÁ¶ÇÕ Á¦Ç°(EHL-rFVIII, 4.4%), Ç÷Àå À¯·¡ Á¦Ç°(pdFVIII, 15.4%)ÀÌ »ç¿ëµÇ¾ú´Ù. Àü¹ÝÀûÀ¸·Î Ç¥ÁØ ¹Ý°¨±â ÀçÁ¶ÇÕ Á¦Ç°(26.9%)°ú ºñ±³ÇßÀ» ¶§ Ç÷Àå À¯·¡ Á¦Á¦(19.7%)·Î Ä¡·á¹ÞÀº Ç÷¿ìº´ A ȯÀÚ°¡ Ç×üÀÇ ¹ßÇàÀÌ ´õ ³·Àº °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù.
ÀÌÈÄ ¿¬±¸ÀÚµéÀº ¿©·¯ rFVIII Á¦Ç°ÀÇ Ç×ü ¹ß»ýÀ²À» ¿¬±¸ Âü°í ÀÚ·á¿Í ´ÙÄÉ´Ù Á¦¾à(Takeda Pharmaceuticals)¿¡¼ ÆǸÅÇÏ´Â SHL-rFVIII Á¦Ç°ÀÎ ¿¡µåº£ÀÌÆ®(Advate)¿¡¼ ³ªÅ¸³ Ç×ü ¹ß»ýÀ²°ú ºñ±³ÇÏ¿´´Ù. °á°ú¿¡ µû¸£¸é ¿¡µåº£ÀÌÆ®·Î Ä¡·á¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ 26.1%¿¡¼ Ç×ü°¡ ¹ß»ýÇÏ¿´´Ù. ÄÚÁö³×ÀÌÆ®, ÁøŸ, ¿¤·ÏÅ×ÀÌÆ®·Î Ä¡·á¹ÞÀº ȯÀÚ¿¡¼µµ ºñ½ÁÇÑ ºñÀ²ÀÌ ³ªÅ¸³µ´Ù.
Ç÷¿ìº´ B ȯÀÚÀÇ °æ¿ì Ç÷Àå Á¦Á¦(10.5%), Ç¥ÁØ ¹Ý°¨±â ÀçÁ¶ÇÕ Á¦Á¦(7.6%), ¹Ý°¨±â ¿¬Àå ÀçÁ¶ÇÕ Á¦Á¦(6.7%)ÀÇ Ç×üÀÇ ¹ßÇöÀ²ÀÌ À¯»çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³µ´Ù. Ç÷¿ìº´ B¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸¿¡ ´ëÇؼ´Â “ȯÀÚÀÇ ¼ö°¡ Àû±â ¶§¹®¿¡ °³º° FIX ³óÃà¾×¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü °³¹ßÀ» ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î ºñ±³ÇÏ´Â °ÍÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÏ¿´´Ù”¶ó°í ¿¬±¸ÁøµéÀÌ ¸»Çß´Ù.
¿¬±¸ÁøÀº º¸°í¼¿¡ “ÀÌ·¯ÇÑ ¿¹ºñ µ¥ÀÌÅÍ´Â ´Ù¾çÇÑ SHL-rFVIII ¹× EHL-rFVIII ³óÃ๰ »çÀÌ¿¡¼ Ç×ü ¹ßÇöÀÇ Â÷À̸¦ ³ªÅ¸³»°í ÀÖ´Ù”¶ó°í ¾ð±ÞÇß´Ù. ±×µéÀº “ÀÌ·¯ÇÑ ¹ß°ßÀº Ãß°¡ µ¥ÀÌÅÍ ¼öÁý°ú ÄÚȣƮÀÇ Àå±â°£ ÃßÀûÀ» ÅëÇØ È®ÀÎÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù”¶ó°í °á°ú¿¡ µ¡ºÙ¿´´Ù.
[Çì¸ð¶óÀÌÇÁ ȲÁ¤½Ä ±âÀÚ] < ÀúÀÛ±ÇÀÚ © Çì¸ðÇʸ®¾Æ ¶óÀÌÇÁ ¹«´ÜÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷±ÝÁö > |