혈우병 환자의 수명은 더 길어졌지만 미국에서의 흑인은 백인에 비해 어린 나이에 혈우병으로 사망할 가능성이 더 높은 것으로 한 연구 결과 밝혀졌다. 애틀랜타 연구자들이 발표한 이 연구 데이터는 “미국에서 보고된 혈우병 사망률의 인종 및 민족적 차이”라는 제목으로 Haemophilia 지에 게재되었다.

혈우병은 혈액 내의 특정 응고인자가 부족하여 혈액이 제대로 응고되지 않아 출혈이 자주 발생하고 장기간 부작용으로 고통받을 수 있는 질환이다. 혈우병 치료에는 일반적으로 출혈이 발생할 때 필요에 따라 응고인자를 투여하는 방식이나 출혈 에피소드를 줄이기 위해 예방적으로 응고인자를 투여하는 방식이 적용되고 있다.

혈우병 환자의 기대 수명은 응고인자 제품이 출시되기 전에 현저히 낮았으나 오염된 혈액기반 제품으로 인해 환자가 HIV(인간 면역결핍 바이러스), 또는 HCV(C형 간염 바이러스)에 감염되면서 다시 감소추세를 이어갔다. 이후 혈액기반 제품이 정기적으로 검사되기 시작하고 재조합(실험실에서 제조된) 응고인자 제품이 개발되면서 혈우병 환자의 생존율은 현저히 향상되었다. 하지만 연구원들은 “최근의 개선에도 모든 인종/민족에 걸쳐 공평하게 공유되었는지의 여부는 알 수 없다.”라고 보고서에 명시했다.

미국에서의 흑인과 백인의 혈우병 환자의 사망률은 1979년부터 1995년까지 비슷하게 나타났다. 그러나 응고인자 제품이 풍부해지고 예방이 치료의 표준으로 자리잡기 시작하면서부터 다른 패턴이 나타나기 시작했다. 이를 알아보기 위해 연구진들은 1999년부터 2020년까지 약 20년간 혈우병 환자가 사망에 이른 다양한 사망 원인 데이터베이스에서 사용 가능한 사망 진단서를 검색하였다.

연구진들은 해당 기간 동안 혈우병으로 사망한 남성 3,115명을 확인하였는데, 이는 전체 미국 인구에서 100만명당 혈우병으로 인한 사망률이 0.98명이라는 것을 의미한다. 대부분의 사망(76.1%)은 백인 남성이었으며, 흑인(13.3%), 히스패닉(7.4%), 아시아인(2.2%), 아메리칸 인디언, 또는 알래스카 원주민 남성(0.9%)이 그 뒤를 이었다.

모든 인종과 민족을 합친 결과, 혈우병으로 인한 조정 사망률은 1999~2004년 남성 100만명당 1.37명에서 2015~2020년 남성 100만명당 0.76명으로 거의 절반이 줄어들었다. 전체 21년 동안 이 비율은 백인에서는 46%, 흑인에서는 44%, 히스패닉에서는 42% 감소하였다.

이 비율에서 흑인 남성은 백인 남성의 경우 사망률이 평균 30% 더 높았으며, 25세 미만의 흑인 남성은 같은 연령의 백인 남성보다 이 질환으로 사망할 가능성이 2.52배 더 높게 나온 것이 확인되었다. 아울러 65세 이상 흑인 남성의 사망 확률은 백인 남성에 비해 1.33배 더 높은 것으로 나타났다.

혈우병으로 인한 사망률은 백인 남성에 비해 히스패닉계 남성과 아시아계 남성이 각각 33%, 50% 더 낮은 것으로 나타났다. 하지만 25세 미만의 히스패닉 남성은 같은 연령대의 백인보다 사망할 확률이 75% 더 높게 나타났다.

미국에서의 혈우병 환자의 평균 사망 연령은 1999~2009년 54.5세에서 2010~2020년 65.5세로 11세 증가했지만 가장 최근 데이터에 따르면 흑인과 히스패닉계가 백인(56세대 68세)보다 12세 더 낮게 나왔다. 연구진은 “백인 남성에 비해 흑인 남성의 사망률 비율이 더 높았고 사망에 더 일찍 이르렀다.”며 “혈우병 제품 발달에 따른 진전은 소수 인종 및 민족 집단에서 공평하게 경험되지 않을 수 있다.”고 시사했다.

1999년부터 2020년 사이에 발생한 가장 흔한 사망 원인은 응고문제(34.6%)였으며, HIV 감염(13.2%), 간암, 또는 HCV 감염(10%), 심장 질환(7.8%), 간 이외 장기의 암(6.7%)이 뒤를 이었다.

아울러 1999년부터 2020년 사이의 930명의 여성이 혈우병으로 사망했는데 이를 연령 보정 사망률로 환산하면 여성 100만명당 0.22명으로 남성에서 관찰된 것보다 훨씬 낮은 비율을 보였다. 하지만 흑인의 사망률은 여전히 높았는데, 흑인 여성이 백인 여성보다 사망할 확률은 2.46배 더 높게 나타났다.

이 연구는 한계점을 지니고 있었는데 그것은 바로 사망에 이르는 진단에 대한 정보가 부족하다는 것이었다. 연구원들은 연구의 결과가 “지원받을 수 있는 자원이 적고 소수 인종, 혹은 민족의 사람들이 경미한 형태의 진단을 받을 가능성이 낮았기 때문이며 이를 해결하면 이들 그룹에서의 사망자 수가 줄어들 수 있다.”라고 보고서에 썼다. 그들은 현재 연구 데이터 소스의 본질적인 한계를 고려할 때, 혈우병의 생존율과 격차에 대한 추가 조사가 필요하다고 말했다.

[헤모라이프 황정식 기자]