경증 혈우병 환자에게서 관절건강 장애는 특정한 하지 기능적 결함과 관련이 있다는 연구 결과가 보고되었다. 노화, 통증 및 관절손상의 조합은 근력 테스트에서 환자의 운동능력에 중요한 영향을 미쳤으며, 노화만으로도 대부분의 지구력과 균형 테스트의 변화를 설명할 수 있었다고 밝혔다.

연구원들은 “이러한 발견은 조기 운동 프로그램 시행을 목표로 하는 경증 혈우병 환자의 관절건강과 기능저하를 모니터링하는 것이 타당하는 것을 강조한다”라고 썼다. 이번 연구는 “조기 혈우병성 관절증에서 관절손상이 하지의 기능적 능력에 어떤 영향을 미치는가”라는 제목으로 Haemophilia지에 게재되었다.

혈우병은 적절한 혈액응고에 필요한 특정 인자 단백질이 부족하여 생기는 질환이다. 일반적으로 인자 수준이 정상의 1% 미만인 환자로 정의되는 중증 환자는 관절에서 흔하게 자발적인 내부 출혈을 경험하게 된다. 시간이 지남에 따라 관절출혈은 통증을 유발하고 관절의 기능적 능력을 손상시키며 삶의 질을 저하시키는 관절증과 같은 근골격계 문제로 이어질 수 있다.

반면, 응고인자 활성화 수치가 정상인의 5~40% 수준인 경증 혈우병 환자는 대부분 외상이나 수술 시에 출혈을 경험하게 된다. 하지만 이러한 환자에서도 자발적인 출혈이 발생할 수 있으며, 이러한 환자는 드물게 일어나는 출혈의 징후를 늦게 인식하게 되어 조기에 적절한 치료를 받을 가능성이 낮아진다.

보고서에 따르면 관절손상은 중증이 아닌 혈우병 환자에게도 지대한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 한 연구에서는 20세 이상 경증 혈우병 환자의 90%가 하지에 관절증을 앓고 있는 것으로 나타났다. 그러나 경증 혈우병 환자의 연구는 중증 혈우병 환자에 대한 연구에 비해 관절 침범이 이들 환자에의 기능적 능력에 어떻게 영향을 미치는가에 대해 거의 연구된 바가 없는 실정이었다.

이 문제에 대한 더 나은 이해를 위해 “기능적 결과를 개선하고 추가적인 관절손상을 예방하기 위해 객관적인 데이터를 사용해 설명할 수 있었다”라고 연구진들은 썼다. 연구의 진행을 위해 아르헨티나의 과학자들은 자국의 두 혈우병 센터에서 관찰된 49명의 경증 혈우병 환자를 대상으로 관절손상이 하지 기능에 어떤 영향을 미치는지 조사하였다. 이들 환자의 평균 연령은 46세였으며 혈우병A 또는 B형 환자가 참여하였다.

초음파를 이용한 ‘혈우병 조기 관절병증 탐지(HEAD-US)’가 구조적인 관절손상을 평가하는데 사용되었고, ‘혈우병 관절건강점수(HJHS)’는 관절기능을 평가하는데 사용되었다. 어느 척도에서든 점수가 높을수록 관절건강이 더 나쁘다는 것을 나타낸다. 환자들은 HEAD-US 점수에 따라 관절손상이 거의 없거나 전혀 없는 그룹(점수 0~2점)과 관절손상이 있는 그룹(점수 3점 이상)의 두 그룹으로 나누었다. HEAD-US를 통해 평가된 관절 손상이 있는 참가자들은 관절 손상이 없는 환자에 비해 나이가 상당히 많았고, 자가 보고된 관절통증 수준이 높았으며, HJHS 점수도 더 높게 나왔다.

하지 기능은 세 가지 테스트로 평가되었다. 근력을 평가하는 30초 앉았다 일어서기 테스트(30-STS), 지구력을 테스트하기 위한 60초 기립 테스트(60-STS), 동적 균형을 평가하기 위한 테스트(Time Up and Go, TUG)도 포함되었다. 테스트 결과 30-STS 점수만이 관절건강과 유의미한 연관이 있었으며, HEAD-US 점수가 높은 그룹의 개인들은 현저히 낮은 지수를 보여주었다.

최종 통계 분석 결과, 경증 혈우병 환자의 TUG와 60-STS 점수의 차이는 주로 연령에 따라 설명이 되는 반면, 30-STS 점수는 연령, 관절손상, 통증 수준의 조합으로 가장 설명이 잘 되는 것으로 나타났다. 연구진들은 “전체적으로 우리의 결과는 초기의 혈우병 관련 관절병증이 30-STS의 감소로 표현되는 하지의 기능적 능력에 영향을 미칠 수 있음을 시사한다”라고 보고서에 명시했다. 따라서 이 테스트는 경증 혈우병 환자의 기능 저하를 모니터링하는 유용한 방법이 될 수 있다고 연구진들이 제시하였다.

아울러 이번 연구결과 데이터는 나이가 혈우병 운동 능력의 중요한 요소이며, 특히 지구력과 균형에 많은 영향을 미치는 것으로 나타났다. 연구진들은 “혈우병이 없는 사람과 비교하여 노화에 따른 기능 저하를 비교하는 것은 삶의 질을 향상시키기 위한 목표 개입에 도움이 될 수 있다”고 말했다.

연구진들은 운동 프로그램이 경증 혈우병 환자의 기능에 어떻게 영향을 미치는지 향후 연구를 통해 밝혀내야 한다고 지적했다. 연구원들은 “향후 연구에서는 경증 혈우병 환자의 건강한 장수를 촉진하기 위해 균형, 힘, 근지구력을 향상시키는 운동 프로그램의 효과를 조사할 것”이라고 밝혔다.

[헤모라이프 황정식 기자]