혈우병 보인자 여성들은 출산 후 심한 출혈을 겪을 위험이 더 높으며, 특히 예방요법과 같은 평소 치료를 하지 않고 있는 여성일수록 더 심하다는 사실이 새로운 연구에서 밝혀졌다.

연구원들은 이러한 발견들이 출산에 임하는 산모들에게 더 집중적인 예방 치료가 도움이 될 수 있다는 것을 보여준다고 말한다.

이 연구 결과는 또한 임신과 출산을 거치면서 이 여성들을 어떻게 가장 잘 케어할 수 있는지에 대한 더 많은 연구의 필요성을 강조한다.

이번 연구 "혈우병 환자의 복막 관리와 관련된 산모 및 신생아 출혈 합병증 : 체계적인 리뷰"는 학술지 'Blood Reviews'에 게재되었다.

혈우병A와 B는 둘 다 X염색체에서 발견되는 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 생물학적 여성은 보통 X염색체의 2개의 복사본을 가지고 있기 때문에, 한 X염색체는 혈우병 유발 돌연변이를 가지고 있는 반면, 다른 X염색체는 돌연변이가 없는 것이 가능하다. 이런 경우를 혈우병 보인자라고 하는데, 혈우병 자체가 없지만 여전히 질병을 일으키는 유전자를 자녀에게 물려줄 수 있기 때문이다.

임신 중인 신체는 출산 중에 발생할 출혈에 대비하여 응고 활성 상태로 들어간다. 이 상태 동안, 혈액 응고를 촉진하는 단백질인 응고 인자의 생산이 증가하고, 또한 과응고를 막는 항응고 인자의 생산이 감소합니다.

혈우병 보인자의 경우, 응고 인자 수치는 임신 중에 다소 상승한다. 그러나 이러한 수준은 일반적으로 혈우병 보인자가 아닌 여성의 수준보다 훨씬 낮다. 이와 같이 혈우병 보인자 여성은 산후 출혈(PPH)이나 과다출혈의 위험이 증가할 수 있다.

혈우병 보인자 산후출혈의 위험을 더 잘 이해하고 임신과 출산 중에 이러한 여성들을 관리하기 위한 전략을 평가하기 위해 네덜란드의 연구원들은 출판된 과학 문헌을 검토했다.

연구팀은 17건의 사례 보고서와 11건의 그룹 연구의 데이터를 검토했다. 이러한 연구는 총 502명의 분만을 분석했지만, 모든 출생아에 대해 개별 환자 데이터를 사용할 수 있는 것은 아니었다.

특히, 연구자들은 이러한 연구가 일반적으로 질이 낮으며, 특정 연구의 결과 유형이 과학계에 발표되고 배포되어야 하는지의 결정 요인에 출판 편향의 영향이 큰 것을 발견했다.

연구자들은 "연구의 전체적으로 열악한 품질 증거는 혈우병 보인자의 분만기주위 [임박 출산] 관리에서 발견되었고, 더 큰 규모의 잠재적 [그룹] 연구를 수행하여 산후 출혈을 방지하기 위한 최적의 주변부 관리가 여전히 설명되어야 한다"고 전했다.

이들은 "이용 가능한 관리 전략과 임신 결과에 대한 충분한 데이터를 수집하기 위해서는 국가적인, 그리고 가급적 국제적인 협력이 필요하다"라고 전하며 "[출산 전] 산모와 신생아[출산 후] 출혈을 낮추기 위해 실험 데이터에 기초한 의학에 따라 지침을 업데이트할 수 있다"고 덧붙였다.

87번의 분만에서 출생 시점에 가깝게 발생하는 출혈과 예방적 치료에 대한 데이터가 제공되었다.

분석 결과, 예방 치료를 받은 개인에서 산후 출혈 비율이 치료를 받지 않은 개인(43.6% vs 77.1%)에 비해 크게 낮았다.

일반적으로 사용되는 예방 요법으로는 응고인자농축제제(대체요법), 신선냉동혈장, 트라넥삼산, 데스모프레신 등의 제제가 있다.

연구진들은 "예방 치료가 유익해 보였지만, 예방 치료에도 불구하고 보인자 여성들의 산후 출혈은 적지 않게 발생하고 있는 것으로 나타났다. 예방적 관리 전략의 강화는 신중히 결정해야할 것으로 보인다."고 전했다.

혈우병 보인자의 자녀들이 혈우병일 수도 있기 때문에, 연구원들은 또한 신생아들의 출혈 결과를 평가했다. 실제로 신생아에게서 출혈이 일어난 몇 가지 사례가 보고되었다.

연구진은 "그러나 신생아의 결과를 안정적으로 조사하기엔 정보가 불충분했다"고 적었다.

연구팀은 보고된 모든 신생아 출혈 사례 중 대부분은 자연분만 중 포셉이나 진공 장치의 도움으로 아기를 끌어당길 때, 또는 응급 제왕절개 수술 중에 발생했다고 지적했다.

연구자들은 "따라서 가능하면 자연분만을 피하는 것이 바람직하며 제왕절개의 장단점은 혈우병 보인자와 의료인이 논의하여 함께 결정을 내려야 한다"고 전했다.

경막 외 마취나 척추 마취와 같은 무통 신경축 기술은 응고인자 수준이 충분히 높을 때(50IU/kg 이상)에는 일반적으로 출혈 사건과는 관련이 없었다. 그러나 연구자들은 이러한 기법과 관련된 출혈은 일반적으로 매우 드물며, 이용 가능한 데이터를 가진 환자의 수가 너무 적어서 안전서에 대해 말하기 쉽지 않다고 지적했다.

[헤모라이프 육연희 기자]