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¡ã Ç÷¿ìº´ BÇü ȯÀÚÀÇ ÁýÁßÀûÀÎ ¿¬±¸ °á°ú°¡ ¹ßÇ¥µÇ¾ú´Ù. |
¸¹Àº Ç÷¿ìº´ 9ÀÎÀÚ(Hemophilia B) ȯÀÚµéÀÌ °üÀý ÅëÁõ°ú ¿ì¿ïÁõ ¹× Àü¹ÝÀûÀÎ °Ç° »óÅ°¡ ÁÁÁö ¾Ê´Ù°í ¿¬±¸ º¸°í¼°¡ ÀüÇß´Ù. ÀÌ ¿¬±¸¿¡¼´Â Ç÷¿ìº´ BÇüÀ» °¡Áø ¿©¼ºÀÌ ³²¼ºº¸´Ù °Ç°ÀÌ ´õ ³ª»¦°í Àå¾Ö°¡ ½É°¢ÇÏ¿´À¸¸ç Ç÷¿ìº´ BÇü ¼Ò¾Æ ȯÀÚ¸¦ µ¹º¸´Â »ç¶÷µéÀº Á¾Á¾ ºÒ¾ÈÁ¤°ú ¿ì¿ïÁõÀ» °Þ°í ÀÖ´Ù´Â ³»¿ëÀÇ º¸°í¼ÀÌ´Ù.
¿¬±¸ÆÀÀº ‘À¯·´ Ç÷¾× ÇÐȸÁö(European Journal of Haematology)’¿¡ “B-HERO-S ¿¬±¸ °á°ú¿¡ µû¸¥ Ç÷¿ìº´ BÇüÀÌ È¯ÀÚ¿Í ±× °ü°èÀÚµéÀÇ »îÀÇ Áú¿¡ ÁÖ´Â ¿µÇâ”À̶ó´Â º¸°í¼¿¡¼ ÀÌ·¸°Ô ¹àÇû´Ù.
°ú°Å Ç÷¿ìº´ AÇü°ú BÇüÀ» ´Ù·ç´Â ´ë±Ô¸ð ¿¬±¸ °á°ú¿¡ µû¸£¸é ¸¹Àº ȯÀÚµéÀÌ »îÀÇ Áú, ºÒ¾È ¹× ¿ì¿ïÁõ ¹× ±âŸ °Ç° ¹®Á¦¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ¡´Â °üÀý ÅëÁõÀ» °æÇèÇÏ°Ô µÈ´Ù. ¿¬±¸ÀÚµéÀº ȯÀÚÀÇ ÅëÁõ°ú ½ÇÁ÷ÀÇ ¼öÁØ, ÅëÁõÀÇ Á¤µµ¿Í ÁøÅëÁ¦ ¹× Ç׺ҾÈÁ¦ÀÇ »ç¿ë·®ÀÇ °ü·Ã¼ºÀ» ¹ß°ßÇÏ¿´´Ù. ÀÌ ¿¬±¸¿¡ Âü¿©ÇÑ ´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚ´Â Ç÷¿ìº´ AÇü ȯÀÚÀ̱⠶§¹®¿¡ BÇü ȯÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ¹ß°ßÀº ¸Å¿ì Á¦ÇÑÀûÀ̾ú´Ù. ÀÌ´Â BÇü ȯÀÚ°¡ Àüü Ç÷¿ì ȯÀÚÀÇ 15~20%¿¡ ºÒ°úÇϱ⠶§¹®ÀÌ´Ù.
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¡ã °üÀý ÅëÁõÀº Ç÷¿ì ȯÀÚ¿¡°Ô °¡Àå ÈçÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óÀ̸ç À̹ø ¿¬±¸´Â ÁßµîÁõ ȯÀÚ°¡ ´õ ¸¹ÀÌ °Þ´Â´Ù´Â ³»¿ëÀ» ´ã¾Ò´Ù. |
¿¬±¸ÆÀÀº ÀÌ·¯ÇÑ ´ÜÁ¡À» ÇØ°áÇϱâ À§ÇÏ¿© »õ·Î¿î ½Ãµµ¸¦ °èȹÇÏ¿´´Ù. B-HERO-S ¿¬±¸´Â ÁßÁõ Ç÷¿ìº´ A ¶Ç´Â BÇüÀ» °¡Áø 675¸íÀÇ ¼ºÀÎÀ» ´ë»óÀ¸·ÎÇÑ HERO ¿¬±¸¸¦ ±â¹ÝÀ¸·Î ÇÑ´Ù. ÇÏÁö¸¸ B-HERO-S ¿¬±¸´Â BÇü ȯÀÚ¿¡°Ô¸¸ ÁýÁߵǾî ÀÖÀ¸¸ç ³²¼º Ç÷¿ì ȯÀÚ»Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó, ¿©¼º ȯÀÚ ¹× Ç÷¿ìº´ ¼Ò¾Æ¸¦ µ¹º¸´Â »ç¶÷(ºÎ¸ð, °£º´ÀÎ)±îÁö Æ÷ÇÔÇÑ ¿¬±¸ÀÌ´Ù.
299¸íÀÇ ¼ºÀÎ(Æò±Õ 29¼¼, 29%°¡ ¿©¼º)°ú 150¸íÀÇ ºÎ¸ð ¹× °£º´ÀÎÀÌ ÀÌ ¿¬±¸¿¡ Âü¿©ÇÏ¿´À¸¸ç ÀÌ È¯ÀÚ¼ö´Â ¹Ì±¹ Ç÷¿ìº´ BÇü ȯÀÚÀÇ ¸¹Àº ºÎºÐÀ» Â÷ÁöÇÏ´Â ¼öÁØÀÌ´Ù. 60% Á¤µµÀÇ Ç÷¿ìº´ BÇü ȯÀÚ°¡ ÁßµîÁõÀ̸ç 25% Á¤µµ°¡ °æÁõ, ±×¸®°í 11%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÁßÁõ ȯÀÚ·Î ³ªÅ¸³µ´Ù.
ȯÀÚ°¡ °Þ°í ÀÖ´Â °¡Àå ÀϹÝÀûÀÎ Ãß°¡ ÁúȯÀº °üÀý¿°(48%), ±Þ¼º ¶Ç´Â °£ÇæÀû ÃâÇ÷ ÅëÁõ(29%), ºÒ¾ÈÁõ(23%), ¿ì¿ïÁõ(22%), ¸¸¼º ÅëÁõ(13%) ¼øÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù.
¶Ç ´Ù¸¥ ¿¬±¸ Á¶»ç·Î´Â ÁßµîÁõ Ç÷¿ìº´ BÇü ¼ºÀÎÀÌ °æÁõ ¶Ç´Â ÁßÁõ ÁúȯÀ» °¡Áø »ç¶÷µéº¸´Ù Àü¹ÝÀûÀÎ °Ç° »óÅ°¡ ÁÁÁö ¾Ê¾Ò´Ù°í º¸°íÇÏ¿´´Ù. ÀÌ´Â ÁßµîÁõÀÇ ÁúȯÀ» °¡Áø ȯÀÚ°¡ ÀÌÀü¿¡ ÀνĵǾú´ø °Íº¸´Ù ÅëÁõ ¹× Á¤½Å °Ç° ¹®Á¦¿¡ ´õ ¿µÇâÀ» ¸¹ÀÌ ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖÀ½À» º¸¿©ÁÖ¾ú´Ù. ¶ÇÇÑ À̹ø ¿¬±¸¿¡¼´Â ÁßÁõ¿¡ ¼ÓÇϴ ȯÀÚ°¡ ÁßµîÁõ Ç÷¿ìº´ BÇü ȯÀÚº¸´Ù º¸´Ù ¸¹Àº Áúº´ °ü¸®¿¡ ÅõÀÚÇÏ¿´À½À» ¾Ë ¼ö ÀÖ´Ù°í Á¦½ÃÇÏ¿´´Ù.
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¡ã ¿©¼º ȯÀÚ´Â ³²¼ºº¸´Ù ´õ ¸¹Àº ÅëÁõÀ» È£¼ÒÇÏ¿´À¸¸ç °£º´ÀÎ, ƯÈ÷ ºÎ¸ðÀÇ °æ¿ì Á¤½ÅÀûÀÎ °Ç°¿¡ ´ëÇÑ ¹®Á¦µµ µå·¯³Â´Ù. |
ÀÌ¾î ¼ºº°¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸ °á°ú·Î ¿©¼º ȯÀÚµéÀÌ ³²¼ºµéº¸´Ùµµ ´õ ¸¹Àº ÅëÁõÀ» È£¼ÒÇÏ¿´À¸¸ç Áߵ ÀÌ»óÀÇ Ç÷¿ìº´ ȯÀÚ°¡ °æÁõ ¶Ç´Â ÁßÁõ Áúȯº¸´Ù ÅëÁõÀÌ ´õ ¸¹¾Ò´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¿¬±¸ °á°ú´Â °ú°ÅÀÇ ¿¬±¸ °á°ú¸¦ µÞ¹ÞħÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î½á “°üÀý Áúȯ°ú ÅëÁõ¿¡ ´ëÇÏ¿© ´õ ¸¹Àº Á¾ÇÕÀûÀÎ Æò°¡¿Í ´õ ¸¹Àº ¿¹¹æ °ü¸®¸¦ ÅëÇØ À̵æÀ» º¸´Â ȯÀÚ°¡ ÀÖ´Ù.”¶ó°í ¿¬±¸ÆÀÀº ÀüÇß´Ù.
Ãß°¡ÀûÀÎ ¿¬±¸ °á°ú·Î Ç÷¿ìº´ BÇüÀ» °¡Áø ¼ºÀÎÀÇ Àý¹Ý ÀÌ»óÀº ¾àÇϰųª ¾à°£ ½ÉÇÑ ¿ì¿ïÁõÀÌ ¹ß°ßµÇ¾úÀ¸¸ç ÀÌ´Â ÁßÁõ, °æÁõÀ» °¡¸®Áö ¾Ê¾Ò´Ù. ÀÌ¿¡ ¿¬±¸¿øµéÀº “ÃâÇ÷ °æÇèÀÌ Àְųª Á¤½Å »çȸÀû ¹®Á¦¸¦ °æÇèÇÑ Ç÷¿ìº´ ȯÀÚ¿¡°Ô¼ °ø½ÄÀûÀÎ ¿ì¿ïÁõ ¼±º° °Ë»ç¸¦ ÇØ¾ß ÇÒ Çʿ伺ÀÌ °Á¶µÈ´Ù.”¶ó°í ¸»ÇÏ¿´´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ °£º´ÀÎÀº ÃÖ¼ÒÇÑ ¾àÇÑ ºÒ¾ÈÁõ°ú ¿ì¿ïÁõ, ƯÈ÷ ÁßµîÁõ Ç÷¿ìº´ ¼Ò¾Æ¸¦ µ¹º¸´Â »ç¶÷µéÀÌ ¸¹ÀÌ °Þ°í ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. Àü¹ÝÀûÀ¸·Î ¾Æ¹öÁöº¸´Ù ¾î¸Ó´Ï°¡ ´õ ¸¹Àº ¿µÇâÀ» ¹Þ¾Ò´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °á°ú¿¡ ´ëÇÏ¿© ¿¬±¸ÁøÀº °æÁõ-Áߵ Ç÷¿ìº´ ȯÀÚÀÇ °£º´ÀÎ ±³À°ÀÇ Çʿ伺À» °Á¶ÇÏ°í °£º´ÀÎÀÇ ¿ì¿ïÁõ°ú ºÒ¾È¿¡ ´ëÇÑ °ËÁøÀ» ÀÏ»óÀûÀ¸·Î ¼öÇàÇØ¾ß ÇÑ´Ù°í Á¦¾ÈÇÏ¿´´Ù.
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¡ã ¿¹»óº¸´Ù ¸¹Àº ¼öÀÇ Ç÷¿ì ȯÀÚµéÀÌ ÃâÇ÷·Î ÀÎÇÑ ÅëÁõ ¿Ü¿¡µµ ºÒ¾È, ¿ì¿ïÁõ µîÀÇ °íÅëµµ È£¼ÒÇÏ¿´´Ù. |
Àü¹ÝÀûÀ¸·Î “Ç÷¿ìº´ BÇüÀ» ¾Î°í ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀº ÅëÁõ, ±â´É Àå¾Ö ¹× ºÒ¾È, ¿ì¿ïÁõÀÌ ¿¹»óº¸´Ù ³ôÀº ¼öÁØÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. °æÁõ°ú ÁߵÀÇ Ç÷¿ìº´ ȯÀÚ ¹× °Ç° »óÅ°¡ °¨¼ÒÇÑ ¿©¼º ȯÀÚÀÇ ´ëºÎºÐÀÌ ÃæÁ·µÇÁö ¸øÇÑ Ä¡·á ȯ°æÀÇ ¿ä±¸¸¦ Á¦½ÃÇß´Ù.” ¶ó°í ¿¬±¸¿øµéÀº °á·ÐÀ» ³»·È´Ù.
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