Q. 본인의 혈우병 상태에 대해 알려주세요.
A. 저는 21세이며 태어난 다음 날 혈우병 B로 진단 받았습니다. 저희 어머니는 출혈 경험이 있었다고 말했고 아마도 보인자인 것으로 생각됩니다. 가족 중에 이미 중증 혈우병 B를 앓는 사람이 있습니다. 저 역시 중증 혈우병 환자이며 치료제를 맞지 않을 경우 활성화도가 1% 미만으로 나타납니다.

Q. 그동안 치료는 어떻게 받으셨나요?
A. 10살이 될 때까지 여러 관절의 출혈 에피소드로 필요에 따라 치료를 받았습니다. 약 4살때에 고관절 출혈을 경험했고 이후 잦은 고관절 출혈로 고생했습니다. 어머니는 운동을 하지 말라고 했지만 저는 친구들과 축구를 하다가 반복적인 관절 문제를 일으켰습니다. 이후 9살 때 집에서 9인자 치료를 받을 수 있게 되었고 11살 때 자가 주사를 배웠습니다. 그 이후로는 예방요법으로 전환하여 치료를 하였습니다. 하지만 제 때에 정기적으로 시행하지는 못했습니다.

Q. 다른 출혈 경험을 겪으신 적이 있으신가요?
A. 어렸을 때 4년 동안 혈뇨가 반복적으로 일어난 적이 있습니다. 아울러 오른쪽 대퇴근에 출혈을 보인 적이 있었으며 양쪽 팔꿈치도 출혈로 장애가 생겨 각도가 잘 나오지 않습니다. 이 외에 다른 관절 문제는 없습니다.

Q. 치료제를 전환하기 전에는 어떻게 치료를 받으셨나요?
A. 치료제 전환 전에는 3~4일마다 아침에 2,000 IU의 용량으로 재조합 9인자제제를 예방으로 맞았습니다. 하지만 저는 처방대로 정기적으로 맞는 것이 어려웠습니다. 특히 어머니가 주사 맞는 것을 알려주지 않으면 아침에 투여하는 것을 잊어버리는 경향이 있었습니다. 소아과에서는 여러 차례 더 집중적인 치료를 시도했지만 별로 성공하지는 못했습니다. 이 불규칙하고 저용량의 예방으로 저는 가끔 신장출혈(혈뇨)을 경험하였고 드물게 관절 출혈도 경험하였습니다. 혈우병 치료 센터에 내원하여 저는 신장출혈이 자주 발생한다고 말했으며 2,000 IU를 하루에 3회 투여하는 방식으로 며칠 동안 치료했습니다. 그 다음 센터 방문때에 저는 아이델비온(Idelvion, rIX-FP)으로 전환하게 되었습니다.

Q. 치료제 전환 후에는 어떻게 치료를 받으셨나요?
A. 불규칙한 투여 시 잦은 출혈로 인해 2016년 가을에 치료제를 전환하게 되었습니다. 초기에 예방 투여량은 주 1회 50 IU/kg이었고 이 용량으로 꾸준히 맞았습니다. 전환하는 방법은 어렵지 않았습니다. 전반적으로 아이델비온으로 전환 후 치료하는 것에 만족하고 있으며 수치적인 결과도 높게 나타났습니다. 50 IU/kg으로 아이델비온을 맞았을 경우 40분 후에 활성화 수치는 113%였고, 7일 후에는 15%를 나타냈습니다. 두번째 아이델비온 투여 7일 후 FIX의 활성화수치는 18%였습니다. 아울러 2017년 3월에 진행한 정기 검진에서 FIX 수치는 50 IU/kg 투여 이틀 후 48%를 보였습니다.

Q. 치료제를 전환 후 어떠한 느낌을 받으셨나요?
A. 저는 지금 치료 방법에 매우 만족하고 있으며 치료제를 전환 후에는 7~8일마다 한번씩 예방요법을 수행하고 있습니다. 항상 예정된 날에 투여하고 있지는 못하지만 매주 투여는 놓치지 않고 있습니다. 저희 어머니도 상당히 만족하고 있으며 이제는 예방 요법을 맞는 것에 대해 제가 다 알아서 할 정도로 간섭이 줄어들었습니다. 이는 가족의 전반적인 분위기에 긍정적인 영향을 미쳤으며 전반적으로 저의 삶의 질이 향상되었습니다. 아이델비온을 맞으면서 부작용은 경험하지 않았습니다.

Q. 치료제 전환 후의 변화된 점이라면요?
A. 치료제를 전환하기 전에는 예방 요법의 준수가 불규칙했고 이로 인해 치료를 받아야 하는 출혈이 여러 차례 발생하였습니다. 하지만 이제는 예방 요법의 준수도 쉽게 지킬 수 있게 되었고 임상적인 수치도 높게 나타나고 있습니다. 또한 저와 의사 선생님의 관리가 한결 더 쉬워졌다는 점이 있습니다. 이러한 새로운 치료제에 대한 정보가 많이 없는 만큼 새로운 치료제를 통한 경험을 더 아는 것이 중요하다고 생각합니다.

[헤모라이프 황정식 기자]