인천에 위치한 인하대병원이 수도권 서부 혈우병 환자들과 편안하고 전문적인 소통을 이어가기 위한 노력이 계속되고 있다. 인천의 몇 안되는 대형 종합병원 중 하나이자 희귀질환 경기서북부권 거점센터로서 혈우병 환자의 일상적 진료와 임상시험, 응급상황에 대처하고 있고 환자 가족과 함께하는 '혈우병 어울림교실'을 정기적으로 열고 있다. 그 중심에 있는 소아청소년과 박정아 교수를 만나 미니인터뷰를 가져보았다. 2월 중순, '마음돌봄'을 주제로 열린 제2회 혈우병 어울림교실이 끝난 뒤다.
▲ 환자, 가족과 편안하게 소통한다고 평가받고 있는 인하대병원 소아청소냔과 박정아 교수
Q : 안녕하세요. 오늘 '마음돌봄'을 주제로 혈우병 교실을 진행하셨는데, 어떠셨는지요.
좋았습니다. 소아·청소년과니까 아무래도 환자 보호자들, 엄마나 아빠들과 많이 접하게 되는데, 사실은 부모 입장에서 희생하는 게 많고 아기가 항상 먼저가 되어야 할 것 같고, 그런 것들이 있어서 항상 이런 부모님들을 위한 행사를 하고 싶었습니다. 그래서 혈우병 질병에 관한 세미나가 아니라 진짜 자기 마음을 좀 돌아볼 수 있는 그런 모임을 가져보고 싶었습니다. 아라차림 심리상담소 박 대표님과 인연이 되어서 이렇게 모실 수 있게 되어서 더 좋았습니다.
Q : 금요일임에도 불구하고 많은 혈우병 가족분들이 참석해주셨어요. 평소 진료실에서 환아 부모님들을 만나시면서 들으시는 스트레스는 어떤 게 있었나요?
혈관 주사 놓는 것에 대한 스트레스가 많았습니다, 아무래도 소아환자이다 보니 정맥 혈관을 찾기가 어렵고 매번 주사를 맞아야 하는 것을 아이들에게 납득시켜야 하잖아요. ‘왜 내가 매일, 일주일에 두 세 번씩 주사를 맞아야 하는지’ 아이들이 받아들이기까지 과정이 쉽지않고, 주사를 놓는 부모도 심적으로 힘듭니다. 또한, 의료인도 쉽지 않은 혈관주사를 집에서 자주 한다는 게 말이 쉽지 정말 어렵거든요. 어떤 엄마는 하루에 일곱 번을 찔렀다고 너무 힘들어 하시기도 했어요. 그런데 아이도 이 주사를 맞아야 하는 건 또 아니까 거부하지는 못하고 화만 내는 상황들이 있죠. 그런 걸 보면 더 안타깝습니다.
▲ 이날 혈우병 어울림교실에서는 아라차림 심리상담소 박현순 대표의 '마음톡톡, 마음돌봄으로 내 삶의 중심 잡기' 주제 강연을 통해 환자 보호자들의 마음을 살피는 시간을 가졌다.
Q : 교수님 인하대에 부임하신 뒤로 1년 반 정도 된 것 같은데, 환자분들과 적극적으로 접점을 가지시는 것에 대해 평가가 좋습니다.
환자분들이 많이 찾아와주셔서 감사합니다. 하지만 아무래도 외래 진료 시간이 평일 낮에 국한되니까 시간적 제약이 있는 분들이 있을 수 있어서 방법을 고민하고 있습니다. 지역 사회에 있는 병원으로서 인천과 경기 지역 혈우병 환자들과 더 편하게 교류할 수 있는 방법은 없는지, 도움 드릴 수 있는 방법은 없는지 이런 것도 생각하고 있습니다. (기자 : 성인 환자분들도 진료받을 수 있는 거죠?) 네, 그럼요. 몇 분 계십니다.
Q : 혈우병 환자의 자기 관리에 있어서 가장 중요하다고 생각하시는 부분은 무엇인가요?
제일 어려운 문제 중의 하나일 것 같은데, 예방요법이 가장 중요한 것 같습니다. 자료로도 확인 가능하지만, 예방요법을 한 그룹과 하지 않은 그룹을 봤을 때 연간 출혈률의 차이가 1/10 정도로 굉장히 많이 납니다. 출혈이 생겼을 때 치료하는 것도 중요하지만 아무래도 합병증이 생길 수 있기 때문에 정기적인 예방요법을 통해 혈액응고인자 농도를 일정하게 유지하는 게 가장 중요하다고 생각합니다.
환아들이, 특히 사춘기 되고 중고등학생 되면서 혈우병을 숨기더라고요. 혈우병을 주제로 한 ‘안나푸르나’ 영화 봤을 때도 느꼈던 것 중 하나가, 사회 생활에서 혈우병을 자연스럽게 이야기하기까지 많은 연습과 단단한 마음가짐이 있어야 할 것 같다 라는 생각이었습니다. 하지만 장기적으로 삶의 질을 결정하는 중요한 요인이 될 수 있기 때문에, 자신이 가지고 있는 혈우병을 빨리 받아들이는 것이 중요할 것 같습니다. 어떻게 하면 학교나 친구에게 본인의 병에 대해 얘기하고 자연스럽게 받아들일 수 있게 될까요? (기자 : 제 청소년기에는 제 또래의 혈우병 환자들과 같이 어울리고 고민을 나누는 게 많이 도움됐던 것 같습니다. 부모님과의 관계도 중요하지만 내려받는 지식뿐만 아니라 수평적으로 나누는 관계가 좀 더 열린 마음을 갖게 했던 것 같아요.)
좋을 것 같네요. 제 환자 중 하나는, 학생인데 예방요법을 안 하고 그냥 출혈이 있을 때만 맞는다고 하는데, 학교에서 절대 얘기하지 않고 체육 시간 같은 때 다 참여한대요. 엄마 말로는 갔다 오면 발목이 다 붓는다고... 발목이 퉁퉁 붓고 잘 걷지도 못할 정도가 된다고 하는데, 엄마 아빠 입장에서는 말릴 수가 없다는 거죠. 주사 맞는 것도 굉장히 싫어하고. 그런 문제가 좀 있죠. 그래서 말씀하신 또래 환아들끼리의 소통이 하나의 답이 될 수 있겠네요. 좋은 의견 감사합니다.
▲ 보호자를 위한 어울림 교실이 진행되는 동안 아이들은 풍선아트와 마술쇼에 퐁당 빠져 즐거운 시간을 보냈다.
Q : 혈우병 피하주사제가 며칠 전 심평원에서 급여 적정성이 있다고 평가되었다고 하는데요, 이러한 신약에 대해서 어떻게 생각하시는지, 또 우려되는 지점이 있으신지 말씀 부탁드립니다.
헴리브라 같은 약에 대해서 기대가 많습니다. 특히 소아 환자들. 아까 말씀드렸다시피 일곱 번 주사를 찔렀다는 경우들도 있고. 특히 1세 미만일 경우 혈관 잡기가 굉장히 힘들고 또 아기들은 계속 넘어지고 부딪히니까 수시로 멍이 들고 출혈이 생기거든요. 그런 소아환자와 보호자들에게 헴리브라에 대한 기대가 매우 높습니다. 향후 어떻게 되어 갈지는 잘 모르겠지만, 아마 예방 치료는 피하주사 형태로 하고 출혈이 생겼을 때 응고인자제제를 사용해서 지혈하는 방향으로 나아가지 않을까요? 그리고 나중에 먹는 예방약이 나왔으면 좋겠어요. 당뇨나 고혈압 약처럼요. 헴리브라에 대한 예측되는 부작용으로 헴리브라 약물에 대한 항체가 발생 가능하다고 봅니다. 혈전의 위험성은 높지는 않다고 보고되고 있지만, 항체에 대한 건 조금 생각해 봐야 할 것 같고 장기간 데이터가 필요할 것 같습니다.
Q : 지난해 학회에서 폰빌레브란트 인자가 부족한 환자들은 앱스틸라 같은 약이 잘 맞을 수 있다는 발표도 하셨던 것으로 알고 있습니다. 앞으로의 연구도 더 필요하겠지만, 개인의 특성에 따라서 자신에게 맞는 치료옵션을 선택할 수 있어야 하는 걸까요?
네, 그럼 좋죠. 아무래도 여러 가지가 있는데, 8번 인자 같은 경우는 폰빌레브란트 팩터와 결합해서 움직이기 때문에 만약에 결합력이 떨어지면 8번 인자 농도가 높다고 하더라도 지혈을 잘 못 하는 게 사실이거든요. 그래서 결합성을 높이는 제제를 선택한다든지 하는 것도 하나의 방법이 될 수 있습니다. 그리고 9번 인자 같은 경우는 콜라젠 타입 4와 결합해서 움직인다고 하는데 여기에 대한 결합이 떨어지는 것보다는 결합이 활성화되는 걸 사용하는 게 도움이 될 수도 있고요. 아무래도 조금씩 약제가 다양해지고 여러 가지 약제가 많이 나오면서 전체 환자를 대상으로 하는 것보다 어떤 특성화된 환자를 대상으로 한 약제가 나올 가능성이 클 것 같습니다. 연구가 활발해지면서 어떤 유전자에 결함이 있는 사람들한테는 어떤 혈우병 제제가 좀 더 효과적이다, 이런 데이터가 쌓이겠죠? 그래서 아마 조금 더 개인화된 치료 쪽으로 갈 수 있을 것 같습니다.
▲ 피하주사와 최근의 신약들이 환자의 특성에 맞는 개별 니즈를 충족시켜 줄 수 있을 거라 이야기했다.
그럼요, 응급실에 오시면 됩니다. 많은 종류의 혈액응고인자가 구비되어 있고 그 중 몇몇은 수량이 제한적일 수는 있지만 응급으로 추가 수급이 가능하니 충분한 치료가 될 수 있고 여러 과와의 원활한 협진이 가능합니다. 응급실 통해 오시는 혈우병 환자분들을 적지 않게 봐왔고 대부분 본인의 상태와 치료에 대해 잘 알고 계셔서 크게 문제되지 않았습니다.
Q : 마지막으로 혈우병 환자 가족에게 메시지 부탁드립니다.
혈우병 환자 가족분들, 안녕하세요. 먼저 2023년 새해 복 많이 받으시고요. 여러분과 함께해서 참 좋습니다. 기쁘고요. 그리고 제가 많이 도움을 받고있고, 또 여러분께 조금이라도 도움을 드리고 싶습니다. 여러분 가정에 2023년 좋은 일 많이 생기시기를 기원합니다. 감사합니다.
