- 혈우병, 빠른 출혈 인식과 출혈이 발생하면 신속하게 조치하는 것이 중요

반복되는 관절출혈(관절 주위에 혈액이 고이는 것)은 연골의 기능을 저하시킬 수 있기 때문에 장기적인 관점에서 혈우병을 갖고 있는 사람들에게는 자주 겪게 되는 합병증 중의 하나가 된다. 그렇기 때문에 관절출혈을 빠르게 인식하고 이러한 출혈 에피소드가 발생하면 신속한 조치를 취하는 것이 매우 중요하다. 연골 퇴화가 발생하는 이유와 혈우병 환자가 이에 대처할 수 있는 조치에 대해서 자세히 알아보기로 하자.

- 혈우병성 관절염이란 무엇인가?

우선은 혈우병성 관절염으로도 알려진 관절출혈이 무엇인지 정확히 아는 것이 중요하다. 혈관절증, 혹은 관절출혈은 관절강 내에 출혈이 일어나는 것을 의미한다. 혈우병이 없는 사람들의 경우에도 관절을 다치게 되면 혈관절증이 발생한다. 그러나 출혈장애를 겪고 있는 사람들은 이러한 관절출혈을 더 흔하게 겪게 되기 마련이다.

- 혈우병은 어떻게 관절출혈을 일으키게 되는가?

혈우병은 낮은 수준의 응고인자 단백질(FVIII 혹은 FVIII)을 갖고 있기 때문에 혈액이 제대로 응고되지 않는 유전성 출혈장애 질환이다. 이는 결국 베대로 치료하지 않으면 작은 부상으로도 장기간 지속되는 큰 출혈이 유발되게 된다. 명백한 원인 없이 발생하는 자연출혈도 혈우병 환자들 사이에서는 흔하게 발생된다. 특히 관절 내부의 출혈이 잦은데, 최근 연구에 따르면 혈우병성 관절 출혈 문제를 겪는 여성의 숫자도 늘어나는 것으로 나타났다.

- 혈우병이 있는 사람이 관절출혈을 겪으면 어떻게 되는가?

관절출혈의 증상은 사람에 따라 미묘하게 다르며 눈에 보이는 징후가 즉시 나타나지 않을 수 있다. 초기에는 관절 통증으로 시작되며, 관절이 붓거나 열이 나고 따끔거리는 등의 증상이 나타날 수 있다. 하지만 눈에 띄는 멍은 발생하지 않으며 이러한 관절출혈을 겪는 관절은 구부러지거나 구부러진 상태로 유지되는 경우가 많다.

출혈이 계속되면 관절의 통증과 경직이 계속 악화된다. 관절의 피부는 신체의 다른 부분보다 더 따뜻해지고 붓기가 증가하며 관절을 움직이거나 영향을 받는 다른 관절을 움직이는데 통증을 동반하여 이러한 관절들을 움직이는데 어려움을 겪게 된다.

- 잦은 출혈 후에 관절은 어떻게 되는가?

혈우병이 없는 사람의 경우 관절 출혈은 부상의 결과인 경우가 많으며 대부분이 치료 회복이 가능한 수준이고 아주 드물게 일어난다. 하지만 혈우병 환자에게 관절 출혈은 훨씬 흔하게 일어나며, 자주 발생하게 되면 결국 관절염과 같은 악화된 만성 관절 질환 상태로 이어지게 된다.

보다 구체적보면, 뼈 주변의 활막과 연골에서 잦은 출혈로 인한 분해가 일어나게 된다. 활막은 무릎과 팔꿈치와 같은 관절의 결합 조직이며, 관절이 뼈로 연결된 부분을 제외하고는 관절의 내부 전체를 덮고 있다.

이러한 관절에 있는 활막은 관절이 움직일 때 손상을 줄여주며, 관절 내부에서 연골과 뼈를 보호해주는 활액을 생성하는 역할을 한다. 관절 활막이 퇴화되어 더 이상 활액을 생성하지 못하면 관절은 더 이상 움직임에 대한 마찰 손상에서 보호받지 못하게 된다. 또한 관절 활막은 관절에서 생성되는 체액과 파편들을 제거하는 역할을 한다. 따라서 관절에 혈액이 남아 있다면 관절 활막을 통해 혈액을 흡수하게 된다. 혈액에는 철분이 포함되어 있어 관절 활막이 혈액을 흡수하게 되면 활막 내벽이 두껍게 되는 것으로 알려져 있다. 관절 활막이 두꺼워지면 더 많은 혈관이 관절에 분포하게 되어 더 잦은 출혈로 이어지게 된다.

- 관절 출혈 : 치료 및 예방

관절 출혈의 예방은 걷기, 수영, 자전거 타기 등과 같이 충격은 적으면서도 관절과 근육을 강하게 유지하는 운동으로 생활 방식을 바꾸어 나가는 것에서 시작할 수 있다. 응고인자 치료요법은 체내에 응고인자를 늘려 출혈을 예방하는 효과적인 방법이기도 하다.

활동성 출혈로 인한 통증과 부종을 줄이는데 도움이 되는 치료법에는 냉찜질, 휴식, 압박 붕대를 이용한 환부의 압박, 출혈 부위를 심장보다 높이는 등의 간단한 방법이 있다. 하지만 머리, 목 등의 출혈이 의심되는 경우에는 생명을 위협할 수도 있기 때문에 인근 혈우병 센터나 응급실에 먼저 연락하여 긴급하게 조치를 취해야만 한다.

만성 출혈로 인해 손상된 관절을 치료하려면 관절 활막을 제거하기 위한 활막 절제술과 같은 수술이 필요할 수 있다. 이것은 많은 출혈로 인한 두꺼워진 관절 활막을 제거하여 출혈의 빈도를 줄이는데 도움이 된다. 심각한 관절 손상으로 인한 통증에는 손상된 관절과 연골을 제거하고 금속과 플라스틱으로 이루어진 관절 교체술도 고려해 볼 수 있다.

[헤모라이프 황정식 기자]