½ÇÁ¦ ¿¬±¸¿¡ µû¸£¸é Ç𸮺ê¶ó(¿¡¹Ì½ÃÁÖ¸¿, emicizumab)·ÎÀÇ Ä¡·á ÀüȯÀº ÀÌÀü¿¡ ÃÖ¼ÒÇÑÀÇ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Ò°Å³ª ÀüÇô Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾ÊÀº ¾Æµ¿µéÀ» Æ÷ÇÔÇØ Ç÷¿ìº´A ¾Æµ¿ ȯÀڵ鿡°Ô ¾ÈÀüÇÏ°í È¿°úÀûÀ̾ú´Ù.
¿¬±¸ÁøµéÀº “ÀÌÀü¿¡´Â Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾ÊÀº ȯÀÚ ¶Ç´Â ÃÖ¼Ò·Î Ä¡·á¹ÞÀº ȯÀÚ¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á ÀüȯÀ» °áÁ¤Çϱâ À§Çؼ´Â ´õ ¸¹Àº ¼öÀÇ È¯ÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ ¿¬±¸°¡ ¿©ÀüÈ÷ ÇÊ¿äÇÏ´Ù°í ÁöÀûÇß´Ù.
“¾Æµ¿µéÀÇ ¿¡¹Ì½ÃÁÖ¸¿ Àüȯ ÀüÈÄ ÃâÇ÷ Áõ»ó°ú °á°ú”¶ó´Â ¿¬±¸°¡ BMC Pediatrics¿¡ ¹ßÇ¥µÇ¾ú´Ù.
Á¦³ÙÅØ¿¡¼ ÆǸÅÇÏ´Â Ç𸮺ê¶ó´Â Ç÷¿ìº´A ÁúȯÀÚ¿¡°Ô °áÇÔÀÌ ÀÖ´Â ÀÀ°í ´Ü¹éÁúÀÎ 8ÀÎÀÚÀÇ È°¼ºÀ» ¸ð¹æÇϱâ À§ÇØ °í¾ÈµÈ Ç×ü ±â¹Ý Ä¡·áÁ¦ÀÌ´Ù.
ÇÇÇÏÁÖ»ç·Î Åõ¿©µÇ´Â ÀÌ Ä¡·á´Â Ç¥ÁØ º¸Ãæ Ä¡·á¹ýÀ» ¹«È¿ÈÇÒ ¼ö ÀÖ´Â Ç×üÀÎ 8ÀÎÀÚ ¾ïÁ¦Á¦¸¦ °¡Áö°Å³ª °¡ÁöÁö ¾ÊÀº ȯÀÚ ¸ðµÎ¿¡°Ô ½ÂÀεǾú´Ù.
¼ºÀΰú ¾î¸°À̸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ ¿©·¯ ÀÓ»ó½ÃÇè¿¡¼ Ç𸮺ê¶ó´Â ¿¬°£ ÃâÇ÷·ü(ABR)À» ÇöÀúÇÏ°Ô °¨¼Ò½ÃÄ×À¸¸ç ¿ì¼öÇÑ ¾ÈÀü¼º ÇÁ·ÎÆÄÀÏÀ» °¡Áö°í ÀÖ´Ù°í º¸°íµÇ¾ú´Ù. ±×·¯³ª, Ç÷¿ìº´A ¾Æµ¿ ȯÀÚ, ƯÈ÷ ÀÌÀü¿¡ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾Ê¾Ò°Å³ª ÃÖ¼ÒÇÑÀÇ Ä¡·á¸¸ ¹Þ¾Ò´ø ¾î¸°ÀÌ¿¡ ´ëÇÑ ½ÇÁ¦ ¿¬±¸´Â ºÎÁ·Çß´Ù.
µ¶ÀÏÀÇ ÇÁ¶óÀ̺θ£Å© ´ëÇÐÀÇ °úÇÐÀÚµéÀº Ç÷¿ìº´A ¾Æµ¿ ÁúȯÀÚ 13¸íÀÇ Ç𸮺ê¶ó Ä¡·á ÀüÈÄ °á°ú¸¦ ¿¬±¸Çß´Ù.
ÇÑ ¸íÀ» Á¦¿ÜÇÑ ¸ðµç ¾ÆÀ̵éÀº ÁßÁõ Ç÷¿ìº´A¸¦ ¾Î°í ÀÖ¾ú´Ù. Âü°¡ÀÚÀÇ Æò±Õ ¿¬·ÉÀº Ä¡·á ½ÃÀÛ ´ç½Ã 5.3¼¼
(0.26-17.5¼¼)¿´´Ù.
µÎ ¸íÀÇ ¾Æµ¿Àº ÀÌÀü¿¡ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸ç ÇÑ ¸íÀº 8ÀÎÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ³ëÃâÀϼö°¡ 5ÀÏ ¹Ì¸¸À¸·Î ÃÖ¼ÒÇÑÀÇ Ä¡·á¸¸ ¹Þ¾Ò´Ù. ³ª¸ÓÁö ȯÀÚµéÀº Ç𸮺ê¶ó¸¦ ½ÃÀÛÇϱâ Àü¿¡ ¿¹¹æÀûÀ¸·Î 8ÀÎÀÚ º¸Ãæ¿ä¹ý Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Ò´Ù. ¾ïÁ¦Á¦(Ç×ü)°¡ ÀÖ´Â 3¸íÀÇ È¯ÀÚ´Â °æ¹ÌÇÑ ¼ö¼ú °æÇèµµ ÀÖ¾ú´Ù.
óÀ½¿¡´Â ¾ÆÀ̵鿡°Ô 3 mg/kgÀÇ Ç𸮺ê¶ó¸¦ ÁÖ 4ȸ Åõ¿©ÇÏ¿´°í, ÀÌÈÄ ¸ÅÁÖ 1ȸ 1.5 mg/kgÀÇ À¯Áö ¿ë·®À» Åõ¿©ÇÏ¿´´Ù. Ä¡·á ¼öÁØÀº 3 mg/kgÀÇ 3ȸ Åõ¿© ÈÄ, ±×¸®°í À¯Áö ¿ë·®¿¡ ´ëÇÑ ¸ðµç ÈÄ¼Ó Ä¡·á½Ã¸¶´Ù Æò°¡µÇ¾ú´Ù. Ç𸮺ê¶óÀÇ Æò±Õ ÃßÀû°üÂû ±â°£Àº ¾à 24°³¿ùÀ̾ú´Ù.
Ç𸮺ê¶ó·Î Ä¡·áÇÏ´Â µ¿¾È ÃâÇ÷ÀÌ ÀÖ¾ú´ø ºñÇ×ü ȯÀÚ´Â 8ÀÎÀÚ º¸Ãæ¿ä¹ýÀ» °è¼Ó ¹Þ¾Ò´Ù. ¼ö¼úÀ» ¹ÞÀº Ç×üȯÀÚµéÀº ¼ö¼ú ÀüÈÄ·Î ÀçÁ¶ÇÕ 7ÀÎÀÚ(rFVIIa)¿Í ÇÔ²² Ç𸮺ê¶ó¸¦ »ç¿ëÇÒ °ÍÀ» ±ÇÀåÇß´Ù.
ÀÌ ¿¬±¸´Â Ç𸮺ê¶ó·Î ÀüȯÇϱâ ÀüÈÄÀÇ Àüü ABR, ÀÚ¹ßÀû ABR, ¿Ü»ó¼º ABR ¹× °üÀý ABRÀ» Æ÷ÇÔÇÑ ABRÀ» Æò°¡Çß´Ù.
¶ÇÇÑ 8ÀÎÀÚ ¾ïÁ¦Á¦´Â Ä¡·á Áß¿¡ ÀÚÁÖ ÃøÁ¤µÇ¾ú´Ù. Ç÷¾×ÀÌ ÀÀ°íµÇ´Âµ¥ °É¸®´Â ½Ã°£À» ÃøÁ¤Çϴ ǥÁØ ÀÀ°í °Ë»çÀÎ È°¼ºÈ ºÎºÐ Æ®·Òº¸Çöó½ºÆ¾½Ã°£(activated partial thromboplastin time, aPTT)µµ Ç𸮺ê¶ó Àüȯ Àü°ú ÈÄ¿¡ Æò°¡µÇ¾ú´Ù. Á¤»óº¸´Ù ±ä aPTTÀÇ °ªÀº ÀÀ°í Àå¾Ö¸¦ ³ªÅ¸³»Áö¸¸ 'Á¤»ó ½Ã°£ ¹üÀ§'ÀÇ Á¤ÀÇ´Â °Ë»ç ¹× ÀÇ·á ±â°ü¿¡ µû¶ó ´Ù¸¦ ¼ö ÀÖ´Ù.
¿¬±¸¿¡¼ Æò°¡µÈ ´Ù¸¥ ¸Å°³º¯¼ö¿¡´Â Ç𸮺ê¶ó ÀüÈÄ Ä¡·á ±â°£, Ç𸮺ê¶ó·Î ÀüȯÇÑ ÀÌÀ¯, ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ À¯¹«, ºÎÀÛ¿ë ¹× ¼ö¼ú Áß Ä¡·á µîÀÌ ÀÖ¾ú´Ù.
°á°ú´Â Ç𸮺ê¶ó·Î Àüȯ ÈÄ Àüü ABR Áß¾Ó°ªÀÌ 0.25¿¡¼ 0À¸·Î Å©°Ô °¨¼ÒÇß´Ù. ÀÚ¹ßÀû, ¿Ü»ó¼º, °üÀý ABRÀÇ À¯ÀǹÌÇÑ °¨¼Òµµ °üÂûµÇ¾ú´Ù. ¶ÇÇÑ ÀÌÀü¿¡ Ä¡·á¹ÞÁö ¾Ê¾Ò°Å³ª ÃÖ¼Ò Ä¡·áµÈ ¾Æµ¿¿¡°Ô¼ ÃâÇ÷ Áõ»óÀ̳ª ¾ïÁ¦Á¦ ¹ßº´ »ç·Ê°¡ °üÂûµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
¾ÈÀü¼º ºÐ¼® °á°ú ½É°¢ÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀº ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê¾Ò´Ù. µÎ ¸íÀÇ È¯ÀÚ¿¡°Ô¼ ±¹¼Ò ÁÖ»ç ºÎÀ§ ¹ÝÀÀÀÌ ³ªÅ¸³ª±ä ÇßÀ¸³ª Ä¡·á¸¦ Áß´ÜÇÒ ÇÊ¿ä´Â ¾ø¾ú´Ù.
¼ö¼úÀ» ¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ °æ¿ì ¼ö¼ú µµÁß°ú ¼ö¼ú ÈÄ ÃâÇ÷ÀÌ ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
“[Ç𸮺ê¶ó] ¿¹¹æÄ¡·á¸¦ ¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ °æ¹ÌÇÑ ¼ö¼úÀÌ ¾ÈÀüÇϸç, ÀûÀº ¿ë·®ÀÇ rFVIIa Ãß°¡ Åõ¿©·Î ÃâÇ÷À̳ª Ç÷ÀüÁõÀÌ ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ½À» º¸¿©ÁØ´Ù. ±×·³¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í, Å« ¿Ü»óÀ̳ª ´Ù¸¥ Å« ¼ö¼úÀÇ °æ¿ì Ä¡·á Àü·«Àº ¿©ÀüÈ÷ ÇâÈÄ ¿¬±¸¿¡¼ ´õ Á¶»çµÇ¾î¾ß ÇÑ´Ù.” °í ¿¬±¸ÁøÀº ¹àÇû´Ù.
3mg/kgÀ» 3ȸ Åõ¿©ÇÑ ÈÄ Ç𸮺ê¶óÀÇ Áß¾Ó°ªÀº 43.2mcg/mlÀ̾úÀ¸¸ç, 1.5mg/kgÀÇ Ã¹ ¹ø° ÃßÀû °Ë»ç¿¡¼ Áß¾Ó°ªÀº 51.9mcg/ml·Î Áõ°¡Çß´Ù.
ÀúÀÚ¿¡ µû¸£¸é, ÀÌ´Â ÀÌ¹Ì Àß ¹®¼ÈµÈ aPTT ´ÜÃàÈ¿°ú¿Í ÇÔ²² ÁøÇàµÇ¾ú´Ù. »ç½Ç ÀÌ ¿¬±¸¿¡¼ Ç𸮺ê¶ó ¼öÁØÀÌ Áõ°¡ÇÔ¿¡ µû¶ó aPTT°¡ Áß¾Ó°ª 110ÃÊ¿¡¼ 27ÃÊ·Î °¨¼ÒÇß´Ù.
ÀÌ ¿¬±¸´Â ȯÀÚµéÀÌ Ç𸮺ê¶ó·Î ¾ÈÀüÇÏ°í È¿À²ÀûÀ¸·Î Ä¡·áµÈ´Ù´Â °ÍÀ» º¸¿©ÁÖ¾úÁö¸¸, ¿¬±¸ÁøµéÀº ¿©ÀüÈ÷ Ž±¸ÇØ¾ß ÇÒ °ÍÀÌ ¸¹´Ù°í ÁöÀûÇß´Ù.
±×µéÀº “¹Ì·¡¿¡ ÀÌ ÄÚȣƮÀÇ È¯ÀÚµéÀÌ ´Ù¸¥ Åõ¿© ¿ä¹ýÀ¸·Î Ä¡·áµÉ ¼ö ÀÖ°í(¿¹: 4ÁÖ¿¡ ÇÑ ¹ø) ´Ù¸¥ Åõ¿© ¿ä¹ý¿¡ ´ëÇÑ Ãß°¡ ¿¬±¸°¡ »õ·Î¿î ¹ß°ßÀ» Á¦°øÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.” °í Àû¾ú´Ù.
[Çì¸ð¶óÀÌÇÁ ±èÁöÀº ±âÀÚ] < ÀúÀÛ±ÇÀÚ © Çì¸ðÇʸ®¾Æ ¶óÀÌÇÁ ¹«´ÜÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷±ÝÁö > |