헤모IN헤모국제
혈우병 환자들의 뇌출혈, 여전히 가장 큰 위협이탈리아 10년간 연구...예방요법으로 방어 최선
김지은 기자  |  hemo@hemophilia.co.kr
폰트키우기 폰트줄이기 프린트하기 메일보내기 신고하기
승인 2022.05.20  07:36:16
트위터 페이스북 미투데이 요즘 네이버 구글 msn

최근의 이탈리아 연구에 따르면 뇌출혈의 한 종류인 뇌실질내 출혈(intracranial hemorrhage, ICH) 비율이 일반인보다 혈우병 환자 아이와 어른 모두에게서 더 높게 나타나는 것으로 밝혀졌다.

뇌실질내 출혈 비율은 경증 혈우병과 고혈압을 가진 성인들 사이에서 특히 높게 나타났다.

대부분의 뇌출혈 환자들은 당시 출혈시 보충요법(On-demand) 치료만을 받고 있었는데, "이는 생명을 위협하는 출혈을 예방하는데에 있어 예방요법(prophylaxis)의 중요성을 뒷받침한다"고 연구진들은 적었다.

이 "혈우병 환자의 두개내 출혈은 여전히 미해결 과제 : 이탈리아 EMO.REC 레지스트리의 최종 결과(Intracranial Haemorrhage in Haemophilia Patients Is Still an Open Issue: The Final Results of the Italian EMO.REC Registry)" 연구는 임상의학저널(Journal of Clinical Medicine)에 최근 개제되었다.

뇌실질내 출혈은 혈우병 환자들에게 가장 심각한 출혈로 여겨진다. 뇌실질내 출혈은 모든 연령대의 환자들에게 발생할 수 있지만, 특히 신생아에게 많이 발생한다.

어린이와 청소년들에게 혈우병의 중증도는 뇌실질내 출혈과 가장 관련성이 높은 위험이다. 또한 경증 또는 중등도 혈우병 환자 중 특히 HIV, C형간염과 같은 바이러스 감염 질환이나 고혈압이 있는 성인에게도 발생할 수 있다.

해당 연구에서, 이탈리아 파도바 대학 병원의 연구원들이 이끄는 팀은 혈우병 환자들의 뇌실질내 출혈 발생률과 사망률을 파악하기 위해 EMO.REC라는 후향-예측 레지스트리를 설립했다.

또한 연구자들은 뇌실질내 출혈의 위험요소 뿐만 아니라 뇌실질내 출혈의 예방 치료와 임상 관리에 대한 영향도 평가했다.

이탈리아 혈우병치료센터 협회 소속인 총 13개의 혈우병센터가 레지스트리에 참여했다. 환자들은 2009년부터 2019년까지 총 10년동안 추적 관찰되었다. 2010년 1월부터 2012년 9월까지 추적 관찰된 환자들은 후향 그룹에 속했으며, 2012년 10월부터 2019년 12월까지 추적 관찰된 질환자들은 예측 그룹에 속했다.

혈우병 질환자 3077명 중 46명(예측 그룹에서 29명, 후향 그룹에서 17명)이 뇌실질내 출혈을 경험했다. 이 중 15명은 16세 이하였으며 중증 혈우병 환자였다. 나머지 31명은 성인이었으며 이들 중 41.9%가 중증 혈우병 환자였다. 아이들은 평균 1세에, 성인들은 평균 53세에 뇌출혈을 진단받았다.

혈우병 A 또는 B의 가족력은 환자의 41.3%, 어린이의 33.4%에서 발견되었다. 5명의 환자(10.9%)들은 치료제에 대한 항체(inhibitors)를 가지고 있었다.

성인 중 77.4%에서 바이러스 감염이 검출되었다. 과반수 이상(60.9%)이 복합감염이었다. 성인의 3분의 1(32.2%)은 흡연자였으며 58%는 정기적으로 혹은 가끔 술을 마시는 사람이었다.

뇌실질내 출혈의 전체 발병률은 연간 1,000명의 환자당(patient-years) 0.36건이었다. 발병률은 2세까지의 어린이들에게서는 연간 1,000명의 환자당 1,955건으로 더 높게 나타났다. 환자-연도(patient-years)란 연구에서 환자의 수와 환자를 추적한 시간을 고려한 종합 측정값으로, 1,000 환자-연도는 1년 동안 추적된 1,000명의 환자를 의미한다.

뇌실질내 출혈은 69.6%의 사례에서 자연발생했으며 경증 질환이 있는 성인에게서 높은 비율로(92.9%), 어린이에게서는 낮은 비율로(46.7%) 발생했다.

중증 혈우병A 환자 46명 중 8명(17.4%, 어린이 2명, 성인 6명)은 뇌실질내 출혈 이전에 표준 반감기 8인자 농축제제로 예방치료를 받았다.

성인 절반 이상(56.6%)이 추가로 기저 질환을 가지고 있었으며, 고혈압이 가장 많았다.

뇌혈종 신경 수술이 필요한 경우는 45.7%였고, 뇌실질내 출혈 발병 후 최소 3주간 응고인자 치료를 받은 환자는 76.7%에 달했다. 총 14명(30.4%)의 환자가 뇌실질내 출혈 직후 또는 5일 이내에 사망했다.

중등도 혹은 중증 질환이 있는 성인의 사망률(52.9%)이 가장 높았다. 중증 혈우병B 환자였던 한 어린이는 뇌실질내 출혈 합병증으로 사망했다. 생존한 환자들의 절반은 영구적인 합병증을 갖게 되었다.

ICH 이후 38%의 성인들에게서 장기 예방 치료가 유지되었다. 어린이들의 절반은 예방 치료를 계속 받았다.

전반적으로 이러한 연구 결과는 혈우병 치료의 진전에도 불구하고 “두개내 출혈은 혈우병 질환자에게 여전히 가장 심각한 출혈 합병증”임을 시사한다.

[헤모라이프 김지은 기자]

< 저작권자 © 헤모필리아 라이프 무단전재 및 재배포금지 >
김지은 기자의 다른기사 보기  
폰트키우기 폰트줄이기 프린트하기 메일보내기 신고하기
트위터 페이스북 미투데이 요즘 네이버 구글 msn 뒤로가기 위로가기
이 기사에 대한 댓글 이야기 (0)
자동등록방지용 코드를 입력하세요!   
확인
- 200자까지 쓰실 수 있습니다. (현재 0 byte / 최대 400byte)
- 욕설등 인신공격성 글은 삭제 합니다. [운영원칙]
이 기사에 대한 댓글 이야기 (0)





신문사소개기사제보광고문의불편신고개인정보취급방침청소년보호정책이메일무단수집거부
헤모필리아 라이프  |  등록번호 서울아02245  |  등록일 2012-08-31  |  대표 박천욱  |  편집인 김태일 박필선  |  청소년보호책임자 유성연
서울특별시 금천구 가산디지털1로 205(가산동 470-8, 케이씨씨 웰츠배리 604호)  |  02)6111-8255
업무국 : 서울 서초구 방배중앙로 27길 25  |  전화 02-535-6474  |  문의 및 제보 hemo@hemophilia.co.kr
Copyright © 2012 헤모필리아 라이프. All rights reserved.