혈우병 진단을 받는 것은 종종 오해를 받을 수 있는 대상이 되기도 하며 남성들이 스포츠와 같은 활동에서 배제된다고 느끼도록 사회적, 정신적 건강에 타격을 줄 수 있다.

혈액 응고 대체요법이 삶의 질을 향상시켰지만, 이는 비용이 많이 들 수 있다. 연구 참가자들은 여러 분야에 걸친 종합적인 팀의 필요성과 응급실에 있는 의사들 사이에서의 높은 질병 인식, 그리고 혈우병 치료 센터로의 더 나은 접근성을 강조했다.

'보이지 않는 출혈: 혈우병이 있는 남성들의 질환 관리 경험과 삶의 장애물'이라는 제목의 연구 결과가 '혈전증 및 지혈 저널(Journal of Thrombosis and Haemostasis.)'에 실렸다.

혈우병은 삶의 질에 부정적인 영향을 미칠 수 있다. 그러나 혈우병 환자들의 삶의 경험이나 그들이 겪을 수 있는 치료의 한계를 평가한 연구는 거의 없다. 이에 캐나다 토론토대 연구진이 캐나다혈우병학회를 통해 모집한 영어권 남성 환자 11명(나이 중앙값 39세)을 대상으로 인터뷰를 진행했다.

전화로 진행된 인터뷰는 개인의 정체성과 일상생활에 미치는 영향, 치료의 변화, 치료의 필요성 등 세 가지 항목에 초점을 맞췄다.

환자 11명 중 7명은 A형 혈우병(중증 5명, 경증 2명)을, 4명은 B형 중증 혈우병 환자였다. 한 명을 제외한 모든 환자는 혈우병 A형 환자의 경우 8인자, 혈우병 B형 환자의 경우 9인자 등 환자에게 누락된 혈액 응고 인자를 제공하는 예방적 대체 치료를 받았다. 경증 혈우병 환자 한 명이 출혈시 치료를 받았다.

세 명의 환자는 8인자를 표적으로 하는 면역체계에 의해 만들어진 항체가 발현되어 대체 요법의 효과를 떨어뜨리고, 이미 항체 이력이 있는 환자도 있었다. 그들 중 두 명은 여전히 항체에 양성 반응을 보였다.

모든 환자들은 혈액 전문가와 정기적으로 만날 수 있었고, 한 명을 제외한 모든 환자들은 6개월에서 12개월마다 혈우병 클리닉을 방문했다. 환자 중 한 명은 출혈 빈도가 높아 더 자주(연간 4~6회) 병원을 찾았다.

5명의 환자가 클리닉에서 30분 이내에 거주했고, 2명은 약 1시간 거리내에서 거주했다. 세 명의 환자가 그들의 치료 센터에서 1시간에서 3시간 정도의 거리에 거주했다. 한 명의 참가자는 클리닉까지의 이동 거리 측정이 어려웠다.

모든 환자들은 자신이 어렸을 때 발생했던 출혈 증상에 대해 보고했다. 3세 이전에 10명의 환자가, 1명의 환자는 6세 이전에 첫 출혈을 겪었다. 출혈 증상은 만성 통증으로 이어져 활동을 제한했다.

환자의 고통과 제한된 이동성은 스트레스 수치 증가와 사회적 고립으로 이어졌고 정신 건강에 부정적인 영향을 미쳤다. 일부 환자들은 출혈에 대해 과민하게 반응하고, 동료들에게 오해를 받기도 했다.

"혈우병은 나를 매우 편집증적인 사람으로 만들었다. 내가 부딪혀 타박상이라도 생길까봐 걱정했으며 난 죽을 지도 모른다는 생각에 사로잡혔었다"라고 한 환자는 말했다.

환자들은 스포츠 활동에서 소외감을 느꼈고, 혈우병과 관련된 합병증으로 인해 학교와 직장에 결근해야 했다. "내 삶과 가족의 삶을 복잡하게 할 정도로 학교를 결석했다"라고도 한 환자는 말했다.

환자들은 혈우병 진단을 통해 회복력의 필요성을 높이고 개인의 성장을 촉진시켰다고 말했다. 일부 환자들은 혈우병을 그들의 스승으로 묘사하기도 했다.

환자들은 대체 요법이 나오기 전에는 수혈과 같은 치료가 번거로웠다고 말했다. 수혈로 C형간염에 걸린 환자는 3명이며 이 중 1명은 HIV바이러스에도 노출되었다.

응고인자 대체 요법은 가정에서 투여할 수 있기 때문에 더 많은 유연성을 제공했고, 잦은 병원 방문의 필요성을 줄였다.

환자들은 임상 연구와 미래 치료법 개발에 대한 관심을 공유했다. 일부는 혈우병을 가진 다른 사람들을 돕기 위한 임상 연구에 참여하였다. 이것이 성취감을 줄 것이라고 그들은 말했다.

항체 여부에 상관 없이 혈우병 A형 환자의 증상을 관리하기 위해 승인된 피하 주사인 헴리브라(에미시주맙)는 최고의 치료로 여겨져왔다. 그러나 참석자들은 이 치료제를 마련하기 위한 자금과 가용성에 대해 우려의 목소리를 내기 시작했다.

진료 관리의 격차에 대한 질문을 받았을 때 참가자들은 특히 물리치료사, 사회복지사, 만성 통증 전문가로 구성된 종합적인 팀의 필요성을 확인했다. 환자들은 통증 관리에 쉽게 접근할 수 있는 시스템이 필요하다고 언급했다. 그들은 또한 치료 계획 외에 가정에서의 투약 용품도 포함해야 한다고 말했다.

인터뷰 중에 알게 된 어려움 중 하나는 환자를 도울 의사를 찾는 것이 어렵다는 것이었다.

응급실 방문은 종종 부정적인 것으로 묘사되었는데, 의사들이 혈우병에 대해 잘 알지 못하고 치료가 지연되기도 했다. 기존에 치료 계획이 있거나 자신에게 필요한 것이 무엇인지 알고 있는 환자들은 자신을 옹호하려는 노력에도 불구하고 자신의 계획이 무시될 수 있다고 생각했다.

참석자들은 또한 기존의 치료 계획과 진료소에서 제시한 서류들의 내용에 대해 주의 깊게 듣는 것의 중요성을 강조했다.

대체로 환자들은 치료계획에 만족하면서도 혈우병 치료센터와의 연계성이 중요하다는 점은 인정했다. 이런 센터와 가까운 것이 거주지 선택에 영향을 미쳤다는 환자도 있었다.

연구진들은 "혈우병 환자들은 건강에 심하게 영향을 미칠 수 있는 증상에 대한 부담감과 지속적으로 필요한 부분에 대해 설명했다"고 밝혔다.

연구진들은 "혈액학자, 응급실 의사, 외과의사 간의 협력적인 노력이 병원에서의 검사, 치료 및 의뢰 지침, 정기적인 혈우병 치료 센터 감사를 통해 이러한 관리 격차를 해소할 수 있으며 보다 사람 중심의 공정한 치료를 제공할 수 있다. 이러한 전략을 구현하고 그 효과를 모니터링하기 위해서는 향후 작업이 필요하다."고 보고했다.

[헤모라이프 육연희 기자]