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미국 HTC들 "혈우병 여성들에게 많은 관심 필요"월경과 임신, 출산 전 후 심각한 출혈경향 보여
육연희 기자  |  Yeonhee@newsfinder.co.kr
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승인 2021.03.07  19:37:51
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혈우병 치료가 효과적으로 이뤄지고 있지만 혈우병을 가진 여성들은 과도한 생리 출혈과 같은 의학적 문제 등 남성들보다 더 많은 어려움을 가지고 있다.

미국 혈우병 치료센터(HTC)를 방문하는 여성 환자를 대상으로 월경, 출산, 치과 시술, 수술 등 출혈과 관련된 증상과 출혈 관리, 임상 결과 등을 평가한 연구 결과가 나왔다.

혈우병을 가지고 있는 여성들은 질병을 유발하는 돌연변이 유전자를 가지고 있기 때문에, 관련 응고 인자의 낮은 수준의 관련 응고 인자로 인한 증상이 나타날 수 있다.

이 연구는, "혈우병과 출혈 증상을 가진 가진 여성들 : 월경, 임신, 수술 및 기타 출혈과 관련된 결과,회고 차트 리뷰에 실린다"라는 제목으로 혈우병 저널에 기고되었다.

모든 혈우병 환자에게 공통된 우려와 함께 혈우병이 있는 여성과 소녀들도 생식 건강과 관련된 문제를 경험한다. 월경 기간 뿐만 아니라 출산 중과 출산 후에 더 심한 출혈을 보인다. 그러나 현재의 치료 지침은 여성 환자 특유의 출혈 관리에 대해 부족한 모습을 많이 보이고 있다.

연구팀은 2012년 4월부터 2018년 11월까지 미국 내 3개의 혈우 센터에서 치료 중인 환자에 대한 의료 기록을 검토했다. 연구팀은 여성 혈우병 환자들의 특성을 이해하고 그들에게 맞는 출혈 관리법을 도출해내기 위해 노력하고 임상 결과를 평가하기 위해 힘을 쏟고 있다. 여성 혈우병 환자를 포함해 모든 혈우병 환자의 의료 기록을 검토했다.

확인된 47명의 환자 중 37명은 8인자 결핍증(혈우병A), 10명은 9인자 결핍증(혈우병B)이었다.

진단 시점 중간 연령은 혈우병 A군이 25.3세, 혈우병 B군이 5.7세였으며, 혈우병 센터의 첫 방문 환자들의 중간 연령은 혈우병 A군이 28.3세, 혈우병 B환자가 6.7세였다. 연구원들은 진단과 전문 치료의 시작 시점 간 '시간차'가 존재한다고 지적했다.

대부분(37명, 79%)은 경증 혈우병을 앓고 있었으며, 4%는 중등증, 2%는 중증 혈우병을 앓고 있었다. 환자 3명(6%)은 정상적인 인자 수준을 보였고 나머지 환자에 대한 인자 수준은 알려지지 않았다.

혈우병A 환자의 혈우병센터 최초 방문 사유는 가족력이나 유전 상담, 자연 출혈이나 외상성 출혈, 심한 월경 출혈 등의 3가지 증상이었다.

혈우병B 환자의 혈우병센터 첫 방문 사유는 중 가족력이나 유전자 상담, 가족 치료, 곧 있을 수술이나 치과 시술 등이었다.

첫 혈우병센터의 방문 사유가 자연 출혈이나 외상성 출혈이었던 사람 중 10명(59%)은 쉽게 멍이 들었고 6명(35%)은 코피를, 5명(29%)은 관절 출혈을, 4명(24%)은 과다한 치아 출혈을 경험했다. 또 다른 4명은 다른 종류의 출혈을 경험하고 있다.

이 47명의 환자 중 38명(81%)이 월경을 시작했으며, 이 중 혈우병A가 11명, 혈우병B가 3명으로 총 14명이 생리 중 출혈 치료를 받았다. 두 그룹 모두 매월 평균 7일의 출혈과 3일의 과다 출혈을 경험했다.

혈액 응고를 촉진하는 응고인자제제(Antifibrinolytics)는 생리 출혈이 심한 여성들에게 가장 자주 처방되는 약이었다. 사용 했을 때 6명의 환자에게서 출혈이 멈추거나 통제됐고, 나머지 8명(혈우병A 7명, 혈우병B 1명)은 예상보다 심한 생리 출혈이 계속됐다.

임신 출혈은 25명의 환자에서 보고되었으며 총 49명의 아이를 출산했다. 7명의 산모의 데이터를 사용할 수 있었고 모두 정상 출산이었다. 혈우병A인 산모 3명과 혈우병B인 산모 1명은 분만 전이나 분만 중 응고인자제제를 받았고, 분만 후 2명은 수혈이 필요했다.

분만 전이나 분만 중에 농축된 인자를 받은 여성의 출혈은 정상 분만시 예상되는 수준까지 떨어졌다. 출산 후 6주 이내에 인자농축액으로 치료를 받은 사람 중 1명은 지혈이 가능했고, 2명은 정상 산후 출혈, 2명은 예상보다 심한 출혈을 보였다.

15명의 혈우병A 환자 및 5명의 혈우병B 환자 등 20명의 여성이 수술이나 주요 치과 시술을 받았다. 수술 후 5명이 이틀간 입원했다. 응고인자 농축액은 수술 전이나 수술 중에 가장 흔히 처방되는 약이었고, 8인자 농축액과 항바이러스제는 수술 후 2주 동안 가장 많이 투여 되었다.

이러한 치료는 혈액을 조절하여 수술 후 2주 이내에 혈액을 멈추게 하거나 감소시킨다.

혈우병B 환자 5명과 혈우병A 환자 18명은 자연적, 외상적 관절 출혈을 호소했다. 외상적 출혈은 44%로 가장 흔한 출혈 케이스였다. 인자 농축액은 이러한 경우에 가장 일반적으로 투여하여 출혈을 감소시키는 약물이다.

전반적으로, 심한 생리 출혈은 이 연구에서 가장 통제하기 어렵다는 것이 입증되었다.

유산과 사산 등 분만 중이나 출산 후 과다출혈이 보고된 것은 출혈 질환을 가지고 있는 여성을 다룬 다른 보고서와 일치한다고 연구진은 밝혔다. 총 9건의 사산 또는 유산이 혈우병A 여성들에게서 발견되었고 4건이 혈우병B 여성들에게서 발견되었다.

세계 여성 혈우재단에서도 유산의 위험성을 평가하기 위한 자료는 거의 없다고 연구진들은 전했다.

세계 여성 혈우재단은 현재의 치료 지침에서는 여성들의 혈우병 관리에 대한 제한된 정보를 제공한다. 예를 들어, 여성 환자들이 정기적으로 겪는 출혈을 관리하기 위해 응고 상태를 모니터해야 할 필요성과 특수 치료의 잠재적 필요성을 강조했다고 연구진은 전했다.

"세계 여성 혈우재단에 대한 임상 치료를 더욱 강화"한 과학자들은 "출혈질환 진단이 미치는 심리적, 정서적, 경제적 영향을 줄이기 위해" 필요하다고 결론지었다.

[헤모라이프 육연희 기자]

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