- 입학 전 상담 등을 통해 응급 상황에 대처할 수 있는 사전 준비 필요
- 예방요법 시행 시 혈중 혈액응고인자 활성도 높여 보다 원활한 일상생활 가능

3월 신학기를 맞이해, 자녀를 유치원 또는 학교에 보내야 하는 학부모는 공통적으로 걱정이 앞서기 마련이다. 자녀가 처음으로 부모의 품을 떠나 가족이 아닌 타인들과 스스로 관계를 형성해 나가야 하기 때문이다. 특히 소아 혈우병 환자를 자녀로 둔 학부모는 담임 교사에게 자녀의 질환에 대해 어떻게 설명해야 할지, 부상 위험이 높은 체육 활동에 참여해도 될지, 아이에게 응급 상황이 발생한 경우 어떻게 해야 할지를 놓고 고민하게 된다. 입학 및 개학을 앞둔 소아 환자들이 사회생활의 첫발을 건강하고 힘차게 내디딜 수 있도록, 부모가 준비해야 하는 사항들과 최선의 혈우병 질환 관리 전략을 살펴본다.

▲ 미국혈우병연맹(Hemophilia Federation of America)이 제공하는 혈우병 소아 환자 신학기 참고 자료

<건강하고 안전한 학교 생활을 위해 챙겨야 할 필수 체크리스트>

① 담임 교사에게 자녀의 상태와 질환에 대해 알리기
자녀의 담임 교사 및 교내 주요 관계자가 혈우병을 충분히 이해하고 아이의 출혈 상황에 대처할 수 있도록 입학 전 미리 상담을 진행해야 한다. 한국혈우재단에서는 혈우병 환자가 건강한 학교 생활을 할 수 있도록 학교에 동행해 상담을 돕는 복지사업을 진행하고 있다. 상담 시 자녀의 진단 내용, 추천하는 응급 치료 방법, 보호자 연락처 등을 함께 소개하는 것이 좋다.

② 안전한 체육 활동 준비하기
부모의 입장에서 자녀의 유치원 또는 학교생활을 앞두고 가장 걱정되는 부분 중 하나는 체육 활동 시 발생할 수 있는 부상의 위험이다. 그러나 적절한 체육 활동은 자녀의 신체 및 정서 발달에 오히려 도움이 된다. 신체적으로는 근육과 관절을 튼튼하게 만들어 출혈 위험을 경감하는 데에 도움이 되며 , 또한 정서적으로 또래 친구들과 함께 운동하는 과정을 통해 타인과 협력하는 방법을 배울 수 있기 때문이다. 따라서 자녀가 안전하게 활동에 참여할 수 있도록 전문의와의 상담을 통해 자녀의 신체 상태를 기준으로 적합한 운동의 종류와 횟수, 관절 가동범위, 인대의 안정성, 근력의 강도 등을 사전에 파악하고 교육하는 것이 더 중요하다.

③ 응급 상황 대처 방안 안내하기
자녀에게 출혈이 발생하는 경우, 담임교사가 올바른 대처를 할 수 있도록 미리 출혈에 대한 다양한 기준과 증상을 구분할 수 있다. 응급 상황 시 보호자에게 연락해 자세히 설명할 수 있도록 관절 출혈과 근육 출혈의 차이점 등 기준을 안내하는 것이 좋다. 또한 봉합이 필요 없는 상처 등 일상생활에서 자주 발생하는 출혈에 대처하는 방법을 소개하고, 위장관 출혈이나 엉덩허리근 출혈처럼 생명을 위협하는 출혈에 대한 증상을 나누어 정리할 수 있다.

<내 아이의 첫 사회생활을 안전하게 지켜주는 ‘예방요법’>

자녀의 안전한 유치원 및 학교생활을 위해서는 혈액응고인자를 정기적으로 투여하는 예방요법 시행이 도움을 줄 수 있다. 예방요법은 혈중 혈액응고인자 활성도가 항상 일정 수준 이상을 유지할 수 있도록 돕기 때문에 , 출혈 예방에 효과적일 뿐만 아니라 학교에서 발생할 수 있는 응급상황을 미연에 방지할 수 있다.

국내 10대 미만 소아 혈우 환자들의 경우, 2019년 기준 A형 혈우병 환자의 69%(n=118/171명), B형 혈우병 환자의 43.2%(n=19/44명)만이 예방요법을 시행하고 있다. 소아 환자에게 예방요법을 시행하는 데에 있어 걸림돌은 정맥을 찾기 어렵고, 잦은 정맥 주사 투여로 인한 환아 및 보호자의 부담감을 들 수 있다. 이러한 어려움을 해소하기 위해 반감기가 연장된 혈액응고인자 치료제, 비인자치료제 등 치료제의 발전이 이뤄지고 있다.

특히 국내에서도 사용할 수 있는 반감기 연장 혈액응고인자 제제로 예방요법을 시행하면 투여 횟수가 줄어들어 잦은 정맥 주사의 부담을 줄일 수 있다. 투여 시간대를 표준 반감기 치료제 대비 비교적 유연하게 조율할 수 있는 것도 장점이다. 투여 스케줄을 평일이나 아침보다 비교적 여유로운 주말이나 저녁 시간대로 조정할 수 있어 환아와 보호자의 투여 부담을 덜 수 있다.

국내에서도 최근 3년 내에 반감기가 연장된 A형 및 B형 혈우병 치료제가 모두 출시되며 국내 A형 혈우병 환자와 B형 혈우병 환자 모두 투여 부담을 줄인 반감기 연장 치료제의 혜택을 누릴 수 있는 환경이 조성됐다. A형 혈우병 치료제는 투여 간격이 기존 표준 반감기 치료제의 주 3회에서 3~5일에 1회로 연장되었으며, 특히 반감기가 연장된 B형 혈우병 치료제는 기존 주 2회 에서 주1회로 투여 간격이 크게 연장됐다. 현재 국내 진료 현장에서 사용할 수 있는 반감기 연장 A형 혈우병 치료제는 사노피의 엘록테이트와 다케다의 애디노베이트, B형 혈우병 치료제는 사노피의 알프로릭스가 있다.

<건강한 일상 생활을 위한 부모의 정서적 지지 필요>

무엇보다도 자녀가 혈우병과 함께 하는 삶에 적응하고 긍정적인 태도를 유지할 수 있도록 대화를 많이 나누는 것이 중요하다. 자녀가 자신의 질환을 자연스럽게 받아들일 수 있도록 도와주고, 자신감과 자존감을 함양할 수 있도록 격려해야 한다. 출혈로 인해 치료를 받는 상황에서도 예방요법 등을 통해 또래 친구들과 마찬가지로 평범한 일상을 누릴 수 있다는 사실을 꾸준히 환기 시켜준다면, 사회에 첫발을 내딛는 자녀가 더 건강하고 활기찬 새학기를 보낼 수 있을 것이다.

[헤모라이프 김태일 기자]