세계혈우연맹(World Federation of Hemophilia, WFH)에서는 최근 홈페이지를 통해 혈액 장애가 있는 사람들에 대한 COVID-19(코로나19) 바이러스의 위험성 정보와 코로나19에 감염됐을 경우 행동해야 할 수칙을 공고했다.

WFH는 전세계적으로 150만명에 육박하는 환자가 발생하고 8만명이 넘는 사망자가 나온 현 시점에 과거에는 출혈장애 질환자와 코로나19가 큰 상관관계가 없다는 입장을 밝혔던 것과 달리, 이제는 확진이 된다면 지켜야 할 수칙을 발표하는 쪽으로 한걸음 더 나아간 경계 태세를 보여주고 있다.

WFH가 발표한 내용 중 중요한 사항은 다음과 같다.

▶ SARS-CoV-2(바이러스명) 및 COVID-19(질병명)에 대하여

- 출혈장애가 있는 환자에게 감염증이 민감하게 증가세가 나타나고 있지는 않다. 하지만 SARS-CoV-2(코로나19 바이러스명)은 주로 감염된 사람에게서 나오는 미세한 침방울(비말) 형태로 감염이 이루어지고 있으며 이 작은 입자가 호흡기관으로 들어간다면 감염을 일으킬 수 있다.

- HIV 감염자가 감염에 걸릴 위험이 높다는 정보는 없지만 만약 코로나19에 감염이 된다면 HIV 환자같이 면역력이 저하된 환자는 중병에 걸릴 위험이 훨씬 높아지게 된다. 이와 같은 상황에 해당하는 환자는 CD4 T-세포의 수가 적은 사람이나, 항레트로 바이러스 HIV 치료를 받지 않은 사람 등이 해당된다.

▶ 혈액 질환자가 코로나19에 감염될 경우 발생할 수 있는 위험들

- 코로나19 바이러스 감염증은 무증상부터 심각한 폐렴 및 치명적인 전신 후유증까지 다양한 질병을 일으키는 잠재적이며 치명적인 감염이다. 노인 등 위험 요인이 확인된 사람들은 중병 및 치명적 질병에 걸릴 위험이 더 높지만 어린이와 청년들도 빈도수가 낮을뿐 심각한 상태에 이르기도 한다.

- 위험 요인에는 고혈압, 당뇨병, 심혈관 질환 및 면역 억제를 포함한 다른 전신 질환이 포함된다. 고혈압 환자는 약물 복용을 중단해서는 안된다. 현재 코로나19는 고혈압 관리에 변화를 주지 않는 것으로 알려져 있다.

- 코로나19 감염이 진행됨에 따라 혈전 응고 기전의 방향이 바이러스의 확산을 막기 위해 숙주 염증 반응의 일부로 응고 기전이 활성화되게 된다. 구체적으로는 혈전 내의 피브린이 분해됨에 따라 피브린의 생성물인 D-dimers가 코로나19 환자 안에서 증가하게 된다. D-dimers는 혈전(트롬버스)과 면역체계 고장의 지표가 된다.

- 코로나19가 더 심각한 레벨로 올라가게 되면 높은 사망률과 연관이 되며 이는 파종성 혈관 내 응고(disseminated intravascular coagulation, DIC)으로 사망에 이르는 문제가 발생 할 수 있다. DIC는 바이러스에 대한 전신 염증 반응 및 감염으로 인해 손상된 조직에서 발생할 수 있는 출혈의 혈액응고 관련 병증이다.

- 일단 코로나19를 진단받게 되더라도 대체 인자 예방 요법을 계속 유지해 나가야 하며, 감염이 중증도에 이르러 입원하는 경우, 높은 외상 수준의 주요 외상 치료처럼 환자를 치료할 필요가 있다.

- 에미시주맙(햄리브라) 또는 다른 임상시험을 하고 있는 비인자 대체 요법 제제(피투시란, anti-TFPI)는 현재 코로나19와 혈전성 합병증에 대한 위험은 알려져 있지 않으며 지속적인 트롬보시스의 모니터링이 권장된다. 예방 요법은 계속되어야 하며, 투여 시기를 놓쳤다고 해도 에미시주맙과 같은 비인자 대체 요법 제제는 긴 반감기(~30일)을 가지고 있기 때문에 투여 시기와 투여량을 잘 고려해야 한다. 또한, 이러한 비인자 제제를 맞고 있는 환자가 추가적으로 응고 인자를 맞아야 할 필요성이 있다면 반드시 투여하기 전에 현재 환자 상태 평가가 필요하다.

- 또한 에미시주맙을 투여 받는 환자 중에 8인자 항체 환자는 이미 알려진 에미시주맙과 aPCC 사이의 약물상호작용의 문제로 환자가 aPCC를 필요로 하는 경우 추가적인 예방 조치를 취해야 한다. 또한, DIC에서 환자를 진단하고 모니터링하는데 자주 사용되는 aPTT와 같은 일부 1단계 응고 분석법은 에미시주맙 환자의 혈액 응고 상태를 과대 평가하여 혈전증을 유발시킬 수 있으므로 주의해야 한다.

- 코로나19 바이러스는 면역력이 저하된 사람들에게 치명적일 수 있으므로 면역 억제제가 필요한 환자를 포함하여 최근 시행되고 있는 유전자 치료의 임상시험에 참여하는 환자의 경우 더 높은 수준의 응고 인자 제제 투여를 검토해야 보아야 한다.

- 또한 의료진은 혈우병 환자라도 코로나19의 치료를 위해 필요한 모든 치료방법(인공 호흡, ECMO, 혈액 여과 등)을 시도해야 한다. 아울러 코로나19로 인한 외과적인 처치 방법에 있어서도 혈우병 환자가 제외되어서는 안된다.

[헤모라이프 황정식 기자]